As anomalias congênitas são caraterizadas por um defeito do material genético materno ou paterno, resultando na maioria dos casos em falhas no processo de desenvolvimento do embrião, esses tipos de abnormidade é umas das principais causas de mortalidade infantil, no Brasil e no mundo. O presente trabalho tem por objetivo verificar a incidência de recém-nascidos com doenças congênitas entre os anos de 2015 a 2016, em uma maternidade pública de Maceió – AL. Trata-se de um levantamento retrospectivo a partir da coleta de dados secundários, prontuários impressos arquivados em pastas disponíveis no serviço de arquivos médicos (SAME) da maternidade pública localizada na cidade de Maceió no estado de Alagoas, referentes à incidência de recém-nascidos com patologias congênitas na mesma entidade. Dentre os 2092 prontuários que compuseram o estudo foram analisados 163 casos de malformações congênitas - representando 7,7% do total de nascimentos analisados. Dos 163 casos, 39 ocorreram no ano de 2015 correspondendo a uma frequência de 4,8% do total de nascimentos correspondentes ao ano de 2015, em 2016 foram 124 casos com uma frequência de 9,6% do total de nascimentos no ano 2016. A nomenclatura utilizada nas descrições dos tipos de abnormidades não foi padronizada, apresentando termos imprecisos e não mais utilizados, isso dificultou a análise dos dados, tornando-se essencial a padronização da nomenclatura empregada. É necessário aprofundar os conhecimentos sobre as malformações congênitas na busca de possíveis causas e fatores de risco a elas associadas, visando a implementação de políticas públicas.