Testicularis adrenalis rest tumor a congenitalis adrenalis hyperplasia hátterében

Abstract

Absztrakt: A congenitalis adrenalis hyperplasia különféle megjelenési formáiban a testicularis adrenalis rest tumorok prevalenciája eltérő. A tapintható, általában kétoldali hereelváltozás az esetek 90–95%-ában a 21-hidroxiláz enzim hiánya okozta mellékvesekéreg-hyperplasia következményeként jelenik meg. Az adrenalis rest tumorok, bár jól ismert elváltozások, diagnózisuk és kezelésük multidiszciplináris megközelítést igényel. Az endokrinológiai, urológiai, patológiai és radiológiai szakmák együttműködése kiemelkedően fontos. Amennyiben korai stádiumban felismerésre kerül, adekvát szteroidhormon-emelés segíthet a térfoglalás méretének csökkentésében. Késői felismerés esetén azonban irrevezibilis károsodás jön létre, mely infertilitáshoz vezet. Mivel a kezelés az egyéb jó- és rosszindulatú hereelváltozásokhoz képest jelentősen különbözik, fontos a korai és pontos diagnózis felállítása. Esetismertetésünk kapcsán a testicularis adrenalis rest tumorok differenciáldiagnoszikai és kezelési nehézségeit multidiszciplináris szemszögből mutatjuk be. Orv Hetil. 2020; 161(16): 623–631.