The Belgian Systemic Sclerosis Cohort: Correlations Between Disease Severity Scores, Cutaneous Subsets, and Autoantibody Profile

Abstract

Our data indicate that the DSS can be used to define organ involvement in SSc. Differences can be seen between subsets classified not only according to cutaneous subtypes but also to autoantibody profile.

Growth Differentiation Factor 15, a Marker of Lung Involvement in Systemic Sclerosis, Is Involved in Fibrosis Development but Is not Indispensable for Fibrosis Development

“…Patients were classified as having pulmonary arterial hypertension (PAH) if at right-sided heart catherization the mean pulmonary arterial pressure was 25 mm Hg at rest or 30 mm Hg during exercise, with a mean pulmonary artery wedge pressure of Ͻ15 mm Hg. Patients were classified as having interstitial lung disease (ILD) if they had an FVC Յ70% predicted and/or alveolitis or fibrosis on HRCT scan (excluding patients with PAH or significant airflow obstruction) (16). All patients were assessed by the same investigator (VS).…”

Autoanticorpos em esclerose sistêmica e sua correlação com as manifestações clínicas da doença em pacientes do Centro-Oeste do Brasil

“…9,42 Autoanticorpos contra RNA polimerase 1 e 3 habitualmente coexistem em uma prevalência de 20% e esse padrão é altamente específico de ES. 9,10,12 O anti-POL3 também apresenta papel prognóstico, uma vez que foi relacionado ao acometimento difuso da pele, à crepitação tendínea e ao acometimento renal, 9,42,43 porém não se observou crise renal esclerodérmica em nossos pacientes. Além da miosite observada em nossos pacientes, a literatura destaca outras importantes associaç ões entre a positividade do anti--POL3 com a ocorrência de hipertensão sistêmica e sinovite, bem como possível relação com malignidades, predominantemente câncer de órgãos sólidos.…”

“…Além da miosite observada em nossos pacientes, a literatura destaca outras importantes associaç ões entre a positividade do anti--POL3 com a ocorrência de hipertensão sistêmica e sinovite, bem como possível relação com malignidades, predominantemente câncer de órgãos sólidos. 42,43 Diferentemente de lúpus eritematoso sistêmico (LES), observa-se em pacientes com ES que a produção de um autoanticorpo específico é exclusiva. Portanto, a ocorrência de mais de um tipo de anticorpo em um paciente é rara, exceção feita aos anticorpos contra as RNA polimerases.…”

The integration of the detection of systemic sclerosis-associated antibodies in a routine laboratory setting: comparison of different strategies

“…Anti-ENA results can be used to support or to assist the clinical diagnosis in patients with symptoms of a CTD (e.g., Raynaud phenomenon in SSc). In addition, in some CTD including SSc, the presence of specific ANA is also associated with particular disease manifestations emphasizing their use as prognostic markers [3]. However, in daily clinical practice anti-ENA tests are mostly ordered in patients with aspecific symptoms to exclude CTD.…”