The Conjunctival Sickling Sign, Hemoglobin S, and Irreversibly Sickled Erythrocytes

Nagpal, Krishan C.; Asdourian, George K.; Goldbaum, Michael H.; Raichand, Motilal

doi:10.1001/archopht.1977.04450050086008

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“…8,9 Furthermore, there have been associations between HbS percentage and disease severity in other reported complications of SCD. 23 The optimal target hematocrit and HbS percentage are debated, however, as frequent blood transfusions are not without risk. In addition to the common transfusion risks experienced by the general population, SCD patients are particularly prone to RBC alloimmunization because of disparate expression of RBC antigens, compared to the mostly Caucasian blood donor pool.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

First Successful Lung Transplantation for Sickle Cell Disease with Severe Pulmonary Arterial Hypertension and Pulmonary Veno‐Occlusive Disease

et al. 2013

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Abstract:Little is known about the use of lung transplantation in the management of sickle cell diseaseassociated pulmonary arterial hypertension (SCD-PAH). We present clinical and pathological data and report the first successful outcome of bilateral lung transplantation in a patient with severe SCD-PAH and pulmonary veno-occlusive disease (PVOD). We discuss the complexities of multidisciplinary planning and management of lung transplantation in patients with SCD-associated pulmonary vascular complications. This case reports the first documented successful lung transplant and first case of PVOD in a patient with SCD-PAH.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

First Successful Lung Transplantation for Sickle Cell Disease with Severe Pulmonary Arterial Hypertension and Pulmonary Veno‐Occlusive Disease

et al. 2013

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“…A significant correlation between severity of conjunctival vessel changes and counts of irreversibly sickled cells (ISC) has been reported for sickle cell diseases (Serjeant et al 1972;Nagpal et al 1977), but this parallelism is rather complex and it Grade of conjunctival vessel lesion for HbS homozygotes classified according to the criteria of Serjeant et al (1972) as compared with patient age.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Different types of retinal lesions may occur, which may cause transient or permanent visual loss (Goodman et al 1957;Lieb et al 1959;Serjeant 1985;Roy et al 1987;Bonanomi et al 1988). The conjunctival vessels are also affected by the disease and a specific conjunctival vascular pattern has been described in sickle disease (Goodman et al 1957;Lieb et al 1959;Geeraets & Guerry 1960;Munro & Walker 1960;Fink et al 1961Fink et al ,1964Paton 1961Paton , 1962Comer & Fred 1964;Serjeant et al 1972;Nagpal et al 1977). Although of little hnctional significance, these vascular abnormalities are of considerable interest since they allow the direct observation of the effects of sickling and other blood alterations upon small vessels (Knisely et al 1947;Fink et al 1964).…”

mentioning

confidence: 99%

Conjunctival vessel abnormalities in sickle cell diseases: the influence of age and genotype

Siqueira

Figueiredo

Cruz

et al. 1990

Acta Ophthalmologica

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Conjunctival vessels were examined with a slit-lamp and the abnormalities were graded in 77 patients with sickle cell diseases, including 48 with sickle cell anaemia, 17 with sickle cell beta (0)-thalassaemia and 12 with HbS/HbC disease. The study demonstrated the occurrence of similar conjunctival vessel abnormalities for the three sickle cell diseases which are, however, more severe in HbS homozygotes than in the two other genotypes. An increase of the severity of the vascular abnormalities with the increase of patient age was also observed for HbS homozygotes. The data suggest that the conjunctival lesions accumulate and increase in severity in a similar fashion as other tissue damages observed in sickle cell diseases.

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“…Por exemplo, a microvasculatura da conjuntiva apresenta, com freqüência, áreas de vaso-oclusão. Em 1961, Paton 7 caracterizou estas alterações vasculares, muito encontradas em indivíduos SS, 8 como sendo segmentos capilares múltiplos, em forma de vír-gula ou espiral, separados da rede vascular da conjuntiva. O tecido afetado (conjuntiva) não é dependente de altos níveis de oxigênio, sobrevive bem, e o paciente, então, não apresenta sintomas visuais.…”

Section: Introductionunclassified

Alterações oculares nas doenças falciformes

Vilela¹,

Bandeira²,

Silva³

2007

Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

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IntroduçãoO desenvolvimento nas práticas do cuidado associado à utilização racional dos hospitais-dia, bem como aos avanços das ciências básicas e pesquisas clínicas na doença falciforme (DF), trouxeram aumento expressivo da sobrevida dos portadores da DF, nos últimos trinta anos.A DF se caracteriza pela presença da hemoglobina S, responsável pelo fenômeno da falcização, através da polimerização desta hemoglobina. 1 A fisiopatologia da falcização envolve, além da presença de hemoglobina S, fatores adicionais, como: leucócitos, endotélio vascular, anormalidades na coagulação e danos à membrana da hemácia. 2 A interação destes fatores resulta em hemácias de reduzida plasticidade que facilmente aderem ao endotélio vascular, aumentando o risco de estase sangüínea e obstrução vascular.O fenômeno de vaso-oclusão, que ocorre em todo o organismo, pode também ser observado na microvasculatura do olho. 3,4,5,6 Esta complicação pode ou não acarretar comprometimento da visão, dependendo do tecido envolvido e da localização anatômica da vaso-oclusão. Por exemplo, a microvasculatura da conjuntiva apresenta, com freqüência, áreas de vaso-oclusão. Em 1961, Paton 7 caracterizou estas alterações vasculares, muito encontradas em indivíduos SS, 8 como sendo segmentos capilares múltiplos, em forma de vír-gula ou espiral, separados da rede vascular da conjuntiva. O tecido afetado (conjuntiva) não é dependente de altos níveis de oxigênio, sobrevive bem, e o paciente, então, não apresenta sintomas visuais. 3,7,9 Por outro lado, a retina, membrana fina que preenche a parede interna e posterior do olho, é extremamente sensível à hipóxia 3,6,9 e, portanto, suscetível a lesões que podem acarretar sintomas visuais significativos. RetinopatiaAs manifestações oculares na DF são representadas por alterações orbitárias, conjuntivais, uveais, papilares e retinianas. 10,11,12 As alterações retinianas são as mais importantes para a morbidade ocular nas doenças falciformes. Foram reconhecidas pela primeira vez por Cook, em 1930, 13 e, em seguida, por Henry & Chapman, 14 em 1954. Em 1971, Goldberg 15 elaborou uma classificação das alterações proliferativas da retina.O evento inicial na patogênese da retinopatia da DF é a vaso-oclusão que ocorre, geralmente, na região periférica da retina e está fortemente associada à interação anormal entre as hemácias falcizadas irreversíveis e o endotélio vascular. 6,16,17 O diâmetro e as características reológicas do sangue nas bifurcações arteriolares sugerem estes locais como sítio de inicialização do fenômeno de vaso-oclusão. 18 Outros estudos, utilizando técnicas sofisticadas, mostram que a oclusão pode ocorrer também em capilares, vênulas e veias. Porém, a oclusão arteriolar é predominante no início da retinopatia e não indica, necessariamente, que o paciente vá progredir para a fase proliferativa da retinopatia. 6,19 A vaso-oclusão resulta em vários fenômenos fisiopatológicos. Os principais achados da fase não-proliferativa da retinopatia, são: 1 -Pequenas hemorragias intra-retinianas, possivelmente por nec...

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The Conjunctival Sickling Sign, Hemoglobin S, and Irreversibly Sickled Erythrocytes

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First Successful Lung Transplantation for Sickle Cell Disease with Severe Pulmonary Arterial Hypertension and Pulmonary Veno‐Occlusive Disease

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Conjunctival vessel abnormalities in sickle cell diseases: the influence of age and genotype

Alterações oculares nas doenças falciformes

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