The need for a holistic approach for SSc-ILD – achievements and ambiguity in a devastating disease

Abstract

Systemic sclerosis (SSc) is a multi-organ autoimmune disease with complex interactions between immune-mediated inflammatory processes and vascular pathology leading to small vessel obliteration, promoting uncontrolled fibrosis of skin and internal organs. Interstitial lung disease (ILD) is a common but highly variable manifestation of SSc and is associated with high morbidity and mortality. Treatment approaches have focused on immunosuppressive therapies, which have shown some efficacy on lung function. Recently, a large phase 3 trial showed that treatment with nintedanib was associated with a reduction in lung function decline. None of the conducted randomized clinical trials have so far shown convincing efficacy on other outcome measures including quality of life determined by patient reported outcomes. Little evidence is available for non-pharmacological treatment and supportive care specifically for SSc-ILD patients, including pulmonary rehabilitation, supplemental oxygen, symptom relief and adequate information. Improved management of SSc-ILD patients based on a holistic approach is necessary to support patients in maintaining as much quality of life as possible throughout the disease course and to improve long-term outcomes.

The Treatment of Lung Involvement in Systemic Sclerosis

“…SSc-ILD should be managed by a multidisciplinary team [ 80 ]. Among non-pharmacologic options, pulmonary rehabilitation is aimed at improving lung function [ 81 ]; in particular, when an SSc-ILD patient is being considered for a transplant, pulmonary rehabilitation is a necessary step in their evaluation [ 81 ].…”

What Role Does Trabecular Bone Score Play in Chronic Inflammatory Rheumatic Diseases?

“…SSc is a connective tissue disease characterized by early microvascular impairment, skin, and internal organ fibrosis (19)(20)(21)(22)(23)(24)(25)(26). Several studies have also recently demonstrated an increased risk of OP in SSc patients, correlated with multiple factors, i.e., low vitamin D levels (1,5,13,15,27).…”

Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition, Evaluation und Therapie von progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (pfILD)

“…Schon lange ist bekannt, dass auch andere fibrosierende ILD, allen voran die chronische exogen-allergische Alveolitis (EAA), die Sarkoidose und ILD im Rahmen von verschiedenen Autoimmunerkrankungen trotz adäquater Diagnose und – zumeist immunsuppressiver – Therapie einen progredient fibrosierenden Verlauf mit einer ebenso unvorteilhaften Prognose aufweisen können [ 1 , 9 – 12 ].…”

“…Klassisch hierfür ist die systemische Sklerose (SSc), die sich in 70–80 % in der Lunge manifestiert, was zu einer substanziellen Prognoseeinschränkung führt [ 12 – 14 ]. Für die SSc-ILD wurde in den Scleroderma Lung Studies I und II die Wirksamkeit von Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetil (MMF) nachgewiesen, wobei sich MMF als nebenwirkungsärmer herausstellte [ 15 , 16 ].…”

“…Für die SSc-ILD wurde in den Scleroderma Lung Studies I und II die Wirksamkeit von Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetil (MMF) nachgewiesen, wobei sich MMF als nebenwirkungsärmer herausstellte [ 15 , 16 ]. Andere Therapieoptionen in therapierefraktären Fällen umfassen auch Tocilizumab, Rituximab, autologe Stammzelltransplantation und Lungentransplantation [ 12 , 13 , 17 – 20 ]. Im Jahr 2019 konnte in der SENSCIS-Studie an 576 SSc-ILD-PatientInnen mit Nintedanib analog zur IPF eine Reduktion des Verlustes an forcierter Vitalkapazität (FVC) gezeigt werden, was zur Zulassung dieser Substanz durch die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) bei SSc-ILD führte.…”