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Résumé -Introduction :Le myélome multiple est une pathologie caractérisée par une prolifération plasmocytaire maligne intramédullaire. Il se manifeste par la synthèse massive d'une paraprotéine monoclonale immunoglobulinique. Lorsqu'il s'agit d'un fragment de chaîne légère, il peut se compliquer d'une amylose AL systémique. Les dépôts amyloïdes au niveau de la langue peuvent alors être à l'origine de macroglossies plus ou moins invalidantes. L'atteinte linguale a peu été décrite dans la littérature. Un nouveau cas sévère d'amylose AL linguale est rapporté. Observation : Un patient de 62 ans était adressé pour une gêne linguale importante associée à des douleurs. Il était atteint d'un myélome multiple depuis 2006, traité initialement par melphalan et autogreffe, puis par plusieurs lignes de chimiothérapie en fonction des épisodes évolutifs. Une amylose AL avait été évoquée en 2014 suite à la survenue d'un syndrome du canal carpien bilatéral. Lors de son traitement chirurgical, une biopsie synoviale avait révélé la présence de dépôts amyloïdes. À l'examen clinique, on retrouvait une macroglossie avec indentations latérales. La langue était ankylosée, indurée et douloureuse à la palpation. Le patient rapportait une grande difficulté à s'alimenter (dysphagie, odynophagie, incapacité à déglutir les aliments solides) à l'origine d'une altération de l'état général avec amaigrissement. La phonation était altérée et l'hygiène orale compromise. La biopsie et l'examen anatomopathologique confirmèrent la localisation linguale de lésion d'amylose. Un ajustement occlusal au niveau des dents cuspidées ainsi qu'une infiltration locale de triamcinolone furent réalisés, mais aucune amélioration clinique ne fut obtenue. Discussion : L'amylose est une pathologie définie par le dépôt et l'accumulation extracellulaire d'une substance protéique dite « amyloïde ». Elle peut toucher un ou plusieurs organes, dont elle perturbe l'architecture et la fonction. L'amylose AL (amylose « primitive ») est typiquement secondaire à une prolifération plasmocytaire comme dans le myélome multiple. Dans celle-ci, les fibrilles de la substance amyloïde sont constituées par la polymérisation de fragments monoclonaux de chaînes légères d'immunoglobulines. Les manifestations orales sont parfois les premiers signes de la maladie. Le principe du traitement est de réduire la charge protéique en agissant sur la prolifération monoclonale sous-jacente. Le pronostic dépend de la réduction de la concentration sérique en chaînes légères libres. En raison d'un manque de données et de l'absence de preuve scientifique, il n'existe pas de consensus sur la gestion spécifique de la macroglossie due à une amylose systémique. Le traitement chirurgical par glossectomie partielle peut être envisagé en cas d'impotence fonctionnelle ou esthétique majeure, dans la mesure ou la prolifération monoclonale sousjacente est supprimée. Dans le cas présent, l'importance de la gêne fonctionnelle consécutive à la macroglossie nécessitait une prise en charge symptomatique. Le risque de r...
Résumé -Introduction :Le myélome multiple est une pathologie caractérisée par une prolifération plasmocytaire maligne intramédullaire. Il se manifeste par la synthèse massive d'une paraprotéine monoclonale immunoglobulinique. Lorsqu'il s'agit d'un fragment de chaîne légère, il peut se compliquer d'une amylose AL systémique. Les dépôts amyloïdes au niveau de la langue peuvent alors être à l'origine de macroglossies plus ou moins invalidantes. L'atteinte linguale a peu été décrite dans la littérature. Un nouveau cas sévère d'amylose AL linguale est rapporté. Observation : Un patient de 62 ans était adressé pour une gêne linguale importante associée à des douleurs. Il était atteint d'un myélome multiple depuis 2006, traité initialement par melphalan et autogreffe, puis par plusieurs lignes de chimiothérapie en fonction des épisodes évolutifs. Une amylose AL avait été évoquée en 2014 suite à la survenue d'un syndrome du canal carpien bilatéral. Lors de son traitement chirurgical, une biopsie synoviale avait révélé la présence de dépôts amyloïdes. À l'examen clinique, on retrouvait une macroglossie avec indentations latérales. La langue était ankylosée, indurée et douloureuse à la palpation. Le patient rapportait une grande difficulté à s'alimenter (dysphagie, odynophagie, incapacité à déglutir les aliments solides) à l'origine d'une altération de l'état général avec amaigrissement. La phonation était altérée et l'hygiène orale compromise. La biopsie et l'examen anatomopathologique confirmèrent la localisation linguale de lésion d'amylose. Un ajustement occlusal au niveau des dents cuspidées ainsi qu'une infiltration locale de triamcinolone furent réalisés, mais aucune amélioration clinique ne fut obtenue. Discussion : L'amylose est une pathologie définie par le dépôt et l'accumulation extracellulaire d'une substance protéique dite « amyloïde ». Elle peut toucher un ou plusieurs organes, dont elle perturbe l'architecture et la fonction. L'amylose AL (amylose « primitive ») est typiquement secondaire à une prolifération plasmocytaire comme dans le myélome multiple. Dans celle-ci, les fibrilles de la substance amyloïde sont constituées par la polymérisation de fragments monoclonaux de chaînes légères d'immunoglobulines. Les manifestations orales sont parfois les premiers signes de la maladie. Le principe du traitement est de réduire la charge protéique en agissant sur la prolifération monoclonale sous-jacente. Le pronostic dépend de la réduction de la concentration sérique en chaînes légères libres. En raison d'un manque de données et de l'absence de preuve scientifique, il n'existe pas de consensus sur la gestion spécifique de la macroglossie due à une amylose systémique. Le traitement chirurgical par glossectomie partielle peut être envisagé en cas d'impotence fonctionnelle ou esthétique majeure, dans la mesure ou la prolifération monoclonale sousjacente est supprimée. Dans le cas présent, l'importance de la gêne fonctionnelle consécutive à la macroglossie nécessitait une prise en charge symptomatique. Le risque de r...
Oral and labial lesions are usually the result of local disease but may be the early signs of systemic disease, including dermatological disorders, and in some instances may cause the main symptoms. This chapter mainly discusses disorders of the periodontal and mucosal tissues that may be related to skin disease and that may present at a dermatology clinic. It should be borne in mind that the professionals most competent in diagnosing and treating oral diseases are those with formal dental training and who are therefore in a position to understand the full complexities of the region. This chapter is divided into a brief discussion of the biology of the mouth, an overview of the more common signs and symptoms affecting specific oral tissues, discussion of the disorders of the oral mucosa of most relevance to dermatology and a tabulated review of oral manifestations of systemic diseases. Only the more classic oral lesions are illustrated. For reasons of space restrictions, diseases affecting the teeth, salivary glands, jaws or temporomandibular joints are not discussed in any depth.
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