Intestinal atresia type III B (apple peel) and gastroschisis are both congenital malformations who require early surgical correction in neonatal age. Their association is very rare. We present the case of a full term infant with partial apple peel ileal atresia and a small defect of the anterior abdominal wall, complicated by in utero intestinal perforation and subsequent meconial peritonitis. We observed a partial atresia of small intestine, with involvement of terminal ileus savings of jejunum and a large part of the proximal ileum, small anterior abdominal wall defect with herniation of few bowel loops, intestinal malrotation. Paralytic ileus and infections are the main causes of morbidity and mortality at neonatal age. In our case, in spite of the mild phenotype, prognosis has been complicated by the onset of functional bowel obstruction, caused by chemical peritonitis resulting from contact with either amniotic fluid and meconium.
RiassuntoL'atresia intestinale tipo III B (apple peel) e la gastroschisi sono entrambe malformazioni congenite che necessitano di correzione chirurgica precoce in epoca neonatale. La loro associazione è un evento molto raro. Presentiamo il caso di un neonato a termine con l'associazione di atresia ileale apple-peel parziale e piccolo difetto della parete addominale anteriore, complicate con perforazione intestinale in utero e conseguente peritonite meconiale. Abbiamo riscontrato un'atresia parziale delle anse intestinali, con interessamento dell'ileo terminale e risparmio del digiuno e di buona parte dell'ileo prossimale, difetto della parete addominale di piccole dimensioni e con poche anse erniate, malrotazione intestinale. L'ileo paralitico e le infezioni rappresentano le maggiori cause di morbidità e mortalità in età neonatale. Nel nostro caso, a dispetto del fenotipo "mild", la prognosi è stata complicata dall'instaurarsi di un quadro di occlusione intestinale funzionale, determinata dalla peritonite chimica attribuibile al danno da contatto con fluido amniotico da un lato e meconio dall'altro.
IntroduzioneL'apple peel è una rara forma di atresia intestinale tipo III B, secondo la classificazione di Grosfeld, 1 che coinvolge generalmente il digiuno e l'ileo. Come le altre malformazioni del canale digerente può essere più frequente nei nati da gravidanza plurima, 2 ma in genere si osserva in meno di 1/50.000 nuovi nati 3 . Consiste nel mancato sviluppo delle anse intestinali ileali e del relativo mesentere dorsale, che funge da aggancio alla parete addominale posteriore, verosimilmente per un accidente vascolare a carico dell'arteria mesenterica superiore, che normalmente rifornisce tale tratto del tubo gastro-enterico. 4,5 L'involuzione delle anse intestinali per atrofia può essere notevole in termini di lunghezza e determinare una sindrome dell'intestino corto. Il moncone prossimale è rifornito dall'arteria gastro-duodenale. Il moncone distale, rifornito da un ramo dell'arteria ileo-colica, si presenta avvolto attorno al suo asse vascolare a mo' di elica, con anse pi...