Treatment experience in patients with anti–myelin‐associated glycoprotein neuropathy

Abstract

We report our experience with 24 consecutively treated patients (15 men and 9 women, median age 64 years) with anti-myelin-associated glycoprotein (anti-MAG) neuropathy. The rates of response to plasma exchange (40%), immune globulin (16%), and cyclophosphamide-based therapy (36%) were similar. Five (24%) responded to the first treatment modality, 32% to a second, alternative modality, and 31% to a third. Only 4 of 12 responders had sustained improvement; the others relapsed after a median of 7 months. In those 4 patients, the median immunoglobulin M (IgM) level dropped by 25% compared to an increase of 24% in the nonresponders (P = 0.04). Thus, most patients with anti-MAG neuropathy failed to have sustained improvement after treatment, and none of the therapies emerged as superior. Disability improved transiently after therapy in approximately 50% of cases. A 25% reduction of the IgM level predicted sustained improvement, but was difficult to achieve. There were no clinical or electrodiagnostic features associated with a treatment response, nor did a reduction of the anti-MAG antibody titer correlate with clinical improvement.

Étude descriptive d’une cohorte normande de neuropathies anti-MAG : aspects cliniques, électrophysiologiques et réponse aux traitements

“…La seconde montrait un intérêt des échanges plasmatiques dans les neuropathies associées à une gammapathie IgG et IgA mais non pour les dix patients avec IgM (quel que soit le statut des anticorps anti-MAG) 80 . Une amélioration du score de Rankin modifié a été observée chez huit patients sur 20, après une ou plusieurs séries de cinq échanges dans une étude rétrospective 81 .…”

“…Les effets indésirables de la dexaméthasone à haute dose par voie intraveineuse, notamment psychiatriques, chez trois des six patients traités pour une gammapathie monoclonale n'étaient pas acceptables au regard de l'efficacité 82 . Aucun patient sur huit n'a été amélioré par une corticothérapie orale à la dose de 60 mg par jour pendant au moins deux mois dans une étude rétrospective 81 .…”

“…Une autre étude randomisée en double aveugle contre placebo n'a montré un bénéfice que pour deux patients sur 11, de manière non significative par rapport au placebo 84 . Une étude rétrospective a montré une efficacité après une cure sur le score de Rankin modifié chez trois patients sur 19 81 .…”

“…Les mêmes auteurs avaient pourtant montré une diminution des symptômes sensitifs à six mois chez huit patients sur dix avec l'interféron comparé aux immunoglobulines 86 . Une étude rétrospective montrait une amélioration du score de Rankin modifié seulement chez un patient sur les huit traités 81 .…”

“…Une étude randomisée en double aveugle contre placebo, avec pour schéma thérapeutique du cyclophosphamide oral mensuel pendant six mois associé à la prednisolone 88 L'azathioprine n'a pas permis d'améliorer le score de Rankin modifié chez les deux patients traités par 2mg/kg/jour pendant six mois, dans une étude rétrospective 81 .…”