Trombopenia severa en paciente con tuberculosis y síndrome hemofagocítico

Síndrome hemofagocítico

“…Los objetivos principales del tratamiento son suprimir la hiperinflamación responsable de los síntomas y destruir las células infectadas presentadoras de antígeno, es fundamental tratar la causa desencadenante o enfermedad asociada y realizar la terapia transfusional que requieran las citopenias, debe ser de inicio precoz, ya que la mortalidad es alta y la evolución depende de un manejo adecuado y a tiempo. 7,26,11 Las normas terapéuticas se basan principalmente en las guías de los estudios Hemophagocytic Linpho Histiocytosis (HLH, 'Linfo-Histiocitosis hemofagocítica') de 1994 y de 2004, los que recomiendan las siguientes medidas terapéuticas (ver cuadro 3).…”

“…Está caracterizada por una proliferación benigna de histiocitos maduros (morfológicamente normales) y una descontrolada activación y proliferación de los macrófagos produciendo así fagocitosis de plaquetas, eritrocitos y linfocitos, así como de algunos precursores hemáticos en la médula ósea y el sistema reticuloendotelial. [6][7][8] Fue descrita por primera vez en 1939 por Scott y Robb-Smith como "Reticulosis medular histiocítica". En 1952 se informó de un trastorno familiar denominado "Reticulosis hemofagocítico familiar", 9 posteriormente Risdall describió el SH en 1979 en pacientes con infección por el virus de Epstein-Barr que es la etiología infecciosa a que se asocia con mayor frecuencia.…”

“…En 1952 se informó de un trastorno familiar denominado "Reticulosis hemofagocítico familiar", 9 posteriormente Risdall describió el SH en 1979 en pacientes con infección por el virus de Epstein-Barr que es la etiología infecciosa a que se asocia con mayor frecuencia. 7 Esta afección se encuentra en todos los grupos de edad, pero en general se ha asociado esta patología con la edad pediátrica, probablemente por las descripciones iniciales de la forma familiar, 10,11 es de herencia autosómica recesiva, la incidencia estimada es de 1 en 50.000 nacidos vivos. 12 Anteriormente se creía que las formas genéticas estaban restringidas sólo en los niños, pero ahora se reportan con mayor frecuencia en adultos.…”