Tumor de células granulares de laringe en el niño. Caso clínico

Abstract

RESUMENLos tumores de laringe son poco frecuentes en los niños. Representan el 2% de las anomalías laríngeas. El 98% son benignos; la papilomatosis respiratoria recurrente y el hemangioma son los más comunes. El tumor de células granulares, también llamado tumor de Abrikossoff, es una neoplasia benigna inusual y, más aún, en la localización laríngea. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación de la masa tumoral; el síntoma de presentación principal es la disfonía. El diagnóstico de certeza lo proporciona la biopsia. El tratamiento de elección es la cirugía. Se presenta a una niña de 9 años con disfonía y disnea de esfuerzo debidas a un tumor de células granulares laríngeo y se destaca la importancia de considerar la evaluación endoscópica de la vía aérea en todo niño con disfonía progresiva o persistente a fin de determinar la lesión causal. Palabras clave: tumor de células granulares, tumor de Abrikossoff, laringe, niño, disfonía. ABSTRACTLaryngeal tumors are uncommon in children, accounting only for 2% of the laryngeal anomalies. Ninety-eight percent are benign; the most frequent ones are recurrent respiratory papillomatosis and haemangioma. Granular cell tumor, also called Abrikossoff tumor, is an unusual benign neoplasm, especially in the larynx. Clinical manifestations depend on the size and location of the tumor. Dysphonia is the main presenting symptom. The diagnosis is confirmed by the biopsy. The treatment of choice is surgery. We present a 9-year-old girl with dysphonia and exertion dyspnea due to a granular cell tumor of the larynx, and we emphasize the importance of considering the endoscopic evaluation of the airway in every child with progressive or persistent dysphonia in order to determine the etiology. INTRODUCCIÓNEl tumor de células granulares (TCG), también llamado tumor de Abrikossoff, es una neoplasia infrecuente de origen neural.1,2 Puede afectar a cualquier órgano.3 El 50% se localiza en la región de la cabeza y el cuello, principalmente, en la lengua.1 El compromiso laríngeo es poco frecuente y representa del 3% al 10% de los casos. 2,4-6El TCG es, usualmente, benigno y de crecimiento lento; no obstante, en ocasiones, puede presentar agresividad local e, incluso, malignidad con afectación a distancia (1-2%). 1,6 Su incidencia es mayor en el sexo femenino y entre la tercera y la sexta década de vida.3,7 Es raro en los niños.8 Generalmente, se presenta como una lesión única, aunque existen casos con lesiones múltiples en el mismo órgano o en sitios diversos (del 5,4% al 16%). 3El TCG laríngeo se localiza, con mayor frecuencia, en las cuerdas vocales y en la subglotis.2,3 Los síntomas de presentación principales son la disfonía, la tos y el estridor. Menos frecuentes son la disnea, la disfagia, la hemoptisis y la otalgia. 2,7,8 El examen histológico confirma el diagnóstico.7 El tratamiento de elección es la escisión de la lesión con márgenes amplios. 7 CASO CLÍNICOPaciente de sexo femenino de 9 años de edad que consultó a la Sección de Endoscopía Respiratoria por disfon...