Two Adult Patients with Ectopic Neurohypophysis and Panhypopituitarism Due to Absent Pituitary Stalk

Abstract

Hipofiz sapı yokluğuna bağlı total hipofizer yetmezliği ve ektopik nörohipofizi olan 27 ve 19 yaşlarında iki olguyu sunuyoruz. Bu hastalar endokrinoloji kliniğine boy kısalığı, gelişme geriliği ve primer amenore şikayetleri ile başvurdular. Bazal hormonların değerlendirilmesi ile sekonder hipotiroidi, adrenal yetersizlik, hipogonadizm ve büyüme hormonu eksikliği tespit edildi. Kısa synacten testinde pik kortizol cevabı normalken insülin tolerans testinde yetersizdi. Diğer dinamik hipofiz fonksiyon testlerinde total anterior hipofiz hormon yetersizliği vardı. Hipofiz bezinin manyetik rezonans görüntülemesinde hipofiz sapının olmadığı ve posterior hipofiz dokusunun ektopik yerleştiği görüldü. Hormon replasman tedavisine başlandı. Bu rahatsızlık genellikle çocuk yaş grubunda tespit edilmesine rağmen biz ektopik posterior hipofiz dokusu, hipofiz sap yokluğu ve total anterior hipofiz hormon yetersizliği olan iki erişkin hastayı sunuyoruz. Turk Jem 2014; 18: 143-146 Anah tar ke li me ler: Ektopik nörohipofiz, total hipofizer yetmezlik, hipofiz sapı yokluğu We report two cases of 27-year-old and 19-year-old female patients with ectopic neurohypophysis and panhypopituitarism due to absent pituitary stalk. They were admitted to the endocrinology clinic with short stature, growth retardation and primary amenorrhea. Basal hormones revealed secondary hypothyroidism, adrenal insufficiency, hypogonadism and growth hormone insufficiency. Peak cortisol response to the short synacthen test (SST) was normal but was inadequate to insulin tolerance test. The other dynamic pituitary function tests showed panhypopituitarism. Magnetic resonance imaging of the pituitary gland revealed an ectopic posterior pituitary tissue and absent pituitary stalk. We administered hormone replacement therapy. As this disorder is usually encountered in the pediatric age group, we report here two adult patients with ectopic posterior pituitary tissue, absent pituitary stalk and panhypopituitarism.