Über eine besondere Form des hereditären Keratoms (Keratoma dissipatum hereditarium palmare et plantare)

Abstract

tt Uber eine besondere Form des heredit iren Keratoms (Keratoma dissipatum hereditarium palmare et plantare). Yon Dr. reed. August Brauer, Nssistonten der Klinik. (Hiezu Tar. IV u. V.) Im folgenden berichte ich fiber eine merkwfirdige and au~erordentlich seltene fumili~re symmetrische Keratod e r m i e, die ieh an drei Briidern und ihren SShnen feststellen konnte.

Keratosis palmoplantaris papulosa

“…Bei der KPPP handelt es sich um eine autosomal-dominant hereditäre Verhornungsstörung mit variabler Penetranz, die erstmals 1910 von Buschke und Fischer [2] und 1913 von Brauer [1] beschrieben wurde. Die geschätzte Inzidenz beträgt 1,17 pro 100.000 [9].…”

“…Klinisch manifestieren sich im Erwachsenalter, bevorzugt mit 15 bis 30 Jahren, symmetrische, größtenteils asymptomatische, wenige Millimeter bis kirschkerngroße, gelbliche, hyperkeratotische, palmoplantare Papeln [1,3,5]. Im Bereich druckexponierter Lokalisationen und unter mechanischer Irritation neigen die Papeln zur Konfluenz zu größeren hyperkeratotischen Plaques [1,2,10]. Insgesamt zeigt die Genodermatose eine erhebliche intra-und interfamiliäre Variabilität des klinischen Erscheinungsbildes [5].…”

Les kératodermies palmo-plantaires héréditaires

“…En 1910, ce trouble de la kératini-sation a été décrit par Buschke et Fischke et Fischer [19] : « keratodermia maculosa desseminata palmaris et plantaris », mais c'est Brauer qui en a souligné le caractère familial en 1913 [15]. Cette entité a été rapportée dans la littérature sous diverses dénominations : keratosis punctata, keratoderma punctata, keratoderma disseminatum palmaris et plantaris, maladie de Buchke-Fischer-Brauer, keratodemia palmo-plantaris papulosa [54,68,138].…”

Punctate Palmoplantar Keratoderma with Pigmentary Lesions on the Dorsa of Feet and Ankles: Successful Treatment with a Combination of Low‐Dose Oral Etretinate and Topical Calcipotriol

“…Punctate palmoplantar keratoderma (PPK), also known as Brauer‐Buschke‐Fischer keratoderma, is a unique punctate keratoderma characterized by papular keratotic eruptions on the hands and feet (1, 2). The mode of inheritance is usually autosomally dominant, and the disease appears to be more common in males.…”