Über Polymyositis fibrosa

Bekény, Georg; Massanyi, L; Pintér, Josef

doi:10.1159/000129569

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“…For instance, some patients have limb weakness and cardiac disorder, but not atrial paralysis or early contractures; some cases were attributed to myopathy [ I , 13,32,35,37,41,481 and others to spinal atrophy L24, 261. Some syndromes included early contractures but lacked the cardiac disorder [7,22,23,34,361, and in familial cases of this type, the pattern of inheritance suggested autosomal dominant transmission [ 2 2 , 371. Other researchers have documented X-linked neurogenic disorders that lacked other features of Emery-Dreifuss disease [25, 39, 471. Takahashi et a1 143, 441 described 2 brothers with limb weakness starting in adolescence.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Emery‐dreifuss muscular dystrophy

Rowland

Fetell

Olarte

et al. 1979

Annals of Neurology

137

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A man had weakness of humeroperoneal distribution associated with limited range of motion of the cervical spine and elbows. At age 25 he developed permanent atrial paralysis, and a cardiac pacemaker was inserted. Although this case was sporadic, most others have been transmitted as an X-linked recessive trait. Mixed patterns in electromyography and muscle histology have caused nosological confusion, but the unique clinical signs seem to define a distinct form of muscular dystrophy, warranting the designation "emery-Dreifuss" type.

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Section: Discussionmentioning

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Emery‐dreifuss muscular dystrophy

Rowland

Fetell

Olarte

et al. 1979

Annals of Neurology

137

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Zur Myositis fibrosa

Beckmann¹

1965

Z. Kinder-Heilk.

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Esclerodermia associada a atividade elétrica muscular continua

Levy

Wittig

Ferraz

1965

Arq. Neuro-Psiquiatr.

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É relatado o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, que apresentava dificuldade para movimentar os braços e para abrir a bôca, além de dispnéia, evoluindo lentamente há dois anos. O exame neurológico revelou hipertonia em todo o corpo, predominando em alguns grupos musculares que se achavam fortemente contraturados, obrigando o paciente a assumir atitudes anormais, impossibilitando-o, ainda, de abrir a bôca e de respirar livremente, dada a grande diminuição da expansibilidade torácica. O exame eletromiográfico revelou a presença de atividade muscular contínua, mesmo durante o repouso, caracterizada por descargas de alta freqüência, as quais persistiram após bloqueio anestésico de nervo periférico e após anestesia geral, sõmente sendo eliminados pelo curare. Com o diagnóstico de esclerodermia e de miosite, embora só a primeira dessas moléstias pudesse ser comprovada anátomo-patològicamente, o paciente foi tratado com corti-costeróides, tendo havido discreta melhora do quadro clínico, sobretudo em relação aos movimentos respiratórios e à abertura da bôca. Tendo, então, o conhecimento de dois casos semelhantes estudados por Isaacs em 1961, com o nome de síndrome da atividade contínua da fibra muscular, os quais haviam sido curados com o uso de hidantoinato de sódio, os autores empregaram esta mesma medicação, tendo verificado, após alguns dias, a diminuição acentuada da atividade anormal pelo exame eletromiográfico.

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Emery‐dreifuss muscular dystrophy

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