Uterine PEComa – A Group of Rare Mesenchymal Tumors

Agrawal, Prabha; Anagani, Manjula; Agrawal, Rahul

doi:10.1016/j.jmig.2019.08.020

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“…En la población pediátrica, la mayoría de estas neoplasias se originan en el ligamento falciforme (20) y existen menos de 4 casos de origen ginecológico reportados en esta población (21,22). La imagen radiológica es variable y semeja una gran masa heterogénea (23). La manifestación clínica y radiológica no es específica para establecer un diagnóstico preoperatorio, es por esta razón que se llega al diagnóstico de forma incidental en el posoperatorio, con los reportes de patología e inmunohistoquímica (24).…”

Section: Discussionunclassified

“…En cuanto al manejo adyuvante, respecto a los PEComas malignos no hay suficiente evidencia en la literatura que soporte el manejo, no se ha logrado establecer la respuesta del tumor a la quimioterapia y radioterapia. Se han publicado protocolos de quimioterapia con ifosfamida, con buena respuesta; también se han realizado ensayos con la terapia localizada con inhibidor de mTOR con desenlaces variables que requieren reunir más experiencia para poder recomendarla (23,24).…”

Section: Discussionunclassified

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Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) uterino en una paciente pediátrica: reporte de caso

Vieira-Serna

Salamanca²,

Santana

et al. 2023

Rev. colomb. cancerol.

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El PEComa es un tumor de células epitelioides, perivascular, de origen mesenquimatoso. Estos tumores corresponden a un grupo raro de neoplasias. Hay cerca de 100 casos reportados de los que solo el 30% son de origen ginecológico y el cuerpo uterino es el sitio más frecuente. Debido a su baja frecuencia de aparición no hay una conducta médica y tratamiento establecidos, por lo cual es un reto el manejo de esta entidad. La presentación en población pediátrica es extremadamente rara, con datos limitados de su frecuencia de presentación en este grupo etario. Presentamos el caso de una paciente de 13 años que consultó por dolor pélvico; se realizaron imágenes diagnósticas que documentaron una masa paraanexial derecha sólida; es llevada a cirugía obteniendo como hallazgo un tumor dependiente del cuerpo uterino cuya histología correspondía a un PEComa con características de comportamiento maligno.

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Section: Discussionunclassified

Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) uterino en una paciente pediátrica: reporte de caso

Vieira-Serna

Salamanca²,

Santana

et al. 2023

Rev. colomb. cancerol.

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“…Occasional rupture of the uterus and hemoperitoneum has also been reported. [ 7 ] Several hypotheses have been proposed for the histogenesis of PEComas which remains an enigma. Nevertheless, the association between PEComas and the tuberous sclerosis complex has been well established.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Sclerosing Perivascular Epithelioid Cell Tumor of the Uterus

Dey

Kundu

Saha

2022

Journal of Mid-Life Health

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A BSTRACT Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) is a rare mesenchymal uterine tumor and the histological variant, sclerosing PEComa is exceedingly rare. Sclerosing PEComas preferentially occur in the retroperitoneum and occurrence in the uterine corpus is seldom seen. These tumors pose a diagnostic challenge and need distinction from morphological mimickers such as epithelioid smooth muscle tumors, endometrial stromal sarcoma, and metastatic carcinoma. Accurate diagnosis can be established coupling histomorphology with immunostaining. The distinction from other entities is of prime importance considering the therapeutic and prognostic implications. Herein, we describe a case of uterine sclerosing variant of PEComa with diagnostic difficulties and key to diagnose this entity.

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“…Sie zeichnen sich durch einen sowohl glattmuskulären als auch melanozytären Immunphänotyp aus 1 . Etwa 30% der PECome sind im Uterus lokalisiert 2 .…”

unclassified

“…Zusammenfassung Wie auch in diesem Fallbericht ist die seltene Diagnose eines PEComs meistens eine Zufallsdiagnose und die chirurgische Therapie stellt die größte Rolle in der Behandlung dar 2 . Sollte im Verlauf eine Systemtherapie notwendig sein, könnte die spezifische Tumorbiologie der PECome die Möglichkeit einer zielgerichteten Therapie mit mTOR-Inhibitoren eröffnen 3 4 .…”

unclassified