La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad hereditaria muy rara que afecta la estructura y función ciliar, lo que favorece a las infecciones recurrentes e inflamación crónica de la vía aérea. La complicación más grave de la DCP es el síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA), cuya consecuencia es la aparición de shunt intrapulmonar, es decir, de poblaciones alveolares perfundidas, pero no ventiladas, provocando hipoxemia refractaria. La aplicación temprana de APRV (Airway pressure release ventilation) en pacientes con SDRA con relación pa02/Fio2 (PAFI) menor de 150, mejora la oxigenación, disminuye la duración de la ventilación mecánica y la permanencia en UCI. Presentamos el caso clínico de un paciente de 48 años con discinesia ciliar primaria (DCP), que desarrolló distrés respiratorio agudo requiriendo su ingreso en UCI para manejo ventilatorio mecánico invasivo; por no mejoría clínica ante la ventilación con modos ventilatorios convencionales, volumen (SCMV) y presión (PCMV), se opta por el modo APRV, presentando favorable evolución, con pronta recuperación y egreso hospitalario. La ventilación con liberación de presión en la vía aérea es una modalidad relativamente nueva de ventilación mecánica, que ha demostrado un mejoramiento en el reclutamiento alveolar, la oxigenación y el intercambio de gases, mientras se mantiene una aceptable presión pico de las vías respiratorias.