Establecer la secuencia del manejo terapéutico de las alteraciones maxilofaciales asociadas al Síndrome de Pierre Robin en intervención multidisciplinaria, mediante una revisión de literatura entre el año 2016 y 2021. La investigación realizada para el presente artículo es de tipo descriptivo, estableciendo como muestra artículos publicados del año 2016 al 2021, recolectados en la base de PubMed y Google Académico, empleando los términos de búsqueda, Pierre Robin Syndrome, Maxillofacial Abnormalities, Surgical Procedures, Operative, combinados con los conectores booleanos AND y sus homólogos en español. Se estableció como estrategia PICO la búsqueda ((Pierre Robin Syndrome) AND (Maxillofacial Abnormalities)) AND (Surgical Procedures, Operative) que arrojó 14 artículos en PubMed y 951 artículos en Google Académico. Se consideraron como criterios de inclusión revisiones sistemáticas, metaanálisis, revisiones bibliográficas y casos clínicos, que traten sobre el Síndrome de Pierre Robin y su manejo quirúrgico. Los criterios de exclusión fueron libros, monografías, estudios experimentales; que permitieron obtener artículos de PubMed y 29 de Google académico. Cada resultado se digitó en un diagrama de flujo. Cada artículo fue analizado en su totalidad. Fueron almacenados en un archivo digital. La historia clínica, examen físico, hospitalización en UCI para monitoreo continuo, realizar exámenes diagnósticos complementarios, el abordaje conservador y/o quirúrgico determinada por el nivel de obstrucción de la vía aérea constituyen la secuencia idónea sugerida por varios autores para el manejo de las alteraciones maxilofaciales del Síndrome de Pierre Robin.