Wide variation in glucocorticoid dosing in paediatric ANCA-associated vasculitis with renal disease: a paediatric vasculitis initiative study

Chen, Audrea; Mammen, Cherry; Guzman, Jaime; Al‐Abadi, Eslam; Benseler, Susanne M.; Berard, Roberta; Gerstbacher, Dana; Heshin‐Bekenstein, Merav; Kim, Susan; Klein‐Gitelman, Marisa S.; Chavan, Pallavi Pimpale; James, Karen; Martin, Neil; McErlane, Flora; Myrup, Charlotte; Noone, Damien; Raghuram, Jyothi; Shenoi, Susan; Sivaraman, Vidya; Tanner, Tamara; Yeung, Rae S. M.; Cabral, David A; Morishita, Kimberly

doi:10.55563/clinexprheumatol/iol4k2

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“…The authors recommend following the SHARE guidelines for severe AAV (1-3 pulses of 10-30 mg/kg of i.v. methylprednisolone [max 1 g] followed by 1-2 mg/kg day of oral prednisone [max 60 mg]) while considering faster tapers, such as the regimen prescribed in PEXIVAS (NCT00987389) [46]. PEXIVAS evaluated adjunctive plasmapheresis and two different oral glucocorticoid regimens in adults with severe AAV.…”

Section: 'Double Positive' Antiglomerular Basement Membrane Antibody ...mentioning

confidence: 99%

Update on antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis in children

Bloom,

2024

Current Opinion in Rheumatology

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Purpose of review Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is often organ- or life-threatening in children and impacts them during important periods of psychosocial and physical development. This review covers recent advances in the pathophysiology, diagnosis, management, and outcomes of AAV in children and highlights the ongoing need for funding and increased research collaboration. Recent findings Recent work has improved our understanding of AAV disease pathogenesis, potentially identifying new biomarkers and therapeutic targets. Collaborative clinical studies have also highlighted the variable manifestations in children and identified potential factors associated with poorer outcomes. Consensus-based treatment guidelines are also appearing, but clinical trials are still essential to better understanding treatment efficacy and safety in children affected by AAV. New, validated outcome measures, including those that are patient-reported, will facilitate these much-needed clinical trials in pediatric AAV. Summary There is a continued need for more rigorous study in pediatric AAV, however, there is certainly excitement with the increase in recent research relevant to the pediatric population.

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Section: 'Double Positive' Antiglomerular Basement Membrane Antibody ...mentioning

confidence: 99%

Update on antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis in children

Bloom,

2024

Current Opinion in Rheumatology

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“…Es zeigte sich, dass die GC-Dosierungen bei diesen Kindern sehr variierten und ein signifikanter Anteil der Patienten hohe GC-Dosen erhielten, die nicht den Empfehlungen für Erwachsene entsprechen. Es zeigte sich, dass höhere GC-Dosierungen nicht mit einem besseren Outcome verbunden waren, was aber auch daran liegen kann, dass Patienten mit schweren Erkrankungsformen und ungünstiger Prognose bevorzugt mit höheren GC-Dosierungen behandelt wurden 3 . In Zukunft werden möglicherweise andere GC-sparende Strategien eingesetzt werden.…”

Section: Therapieunclassified

“…Es wurde 2007 initiiert, um retrospektiv klinische Daten seit Diagnosestellung zu sammeln (Januar 2004-März 2007). Das Register wurde später in das PedVas (Paediatric vasculitis initiative)-Register überführt; hier werden prospektiv Daten von Patienten erfasst [3]. Der Artikel soll einen Überblick geben über die häufigsten AAV bei Kindern, die GPA und die MPA.…”

Section: Zusammenfassungunclassified

GPA und MPA bei Kindern und Jugendlichen

Holl-Wieden¹,

Morbach²,

Benoit³

et al. 2023

Arthritis und Rheuma

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ZUSAMMENFASSUNGDie Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziierten Vaskulitiden (AAVs) sind systemische Vaskulitiden, die vor allem die kleinen Blutgefäße betreffen und mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern, den sogenannten ANCA, assoziiert sind. Zu den AAV werden die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose), die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) gerechnet. AAV sind im Kindes- und Jugendalter sehr selten. Sie müssen aber bei unklaren Organmanifestationen und unklarer Inflammation in die differenzialdiagnostischen Überlegungen miteinbezogen werden. Die frühzeitige Diagnosestellung und richtige Therapie sind entscheidend, da die Erkrankungen lebens- oder organbedrohend verlaufen können. Obwohl sich die klinische Symptomatik bei Kindern und bei Erwachsenen ähnelt, gibt es einige Unterschiede. Die Therapie der AAV im Kindes- und Jugendalter basiert auf Studien von Erwachsenen, wodurch insbesondere in der optimalen Dosierung der eingesetzten Medikamente Fragen offen bleiben. Die aktuellen Therapiestrategien haben das Outcome signifikant verbessert, dennoch besteht ein hohes Risiko für Rezidive und vor allem bei Kindern ein hohes Risiko für Vaskulitis-assoziierte Folgeschäden. Intensivere Forschungsaktivitäten zur Pathogenese und Behandlung der AAV bei Kindern sind dringend notwendig, um die Effektivität und das Risiko der Behandlung bei Kindern zu beurteilen und das langfristige Outcome der komplexen Erkrankung zu verbessern.

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Wide variation in glucocorticoid dosing in paediatric ANCA-associated vasculitis with renal disease: a paediatric vasculitis initiative study

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Update on antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis in children

Update on antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis in children

GPA und MPA bei Kindern und Jugendlichen

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