PRESCRIBING IN PRACTICE ■ P ulmonary hypertension refers to increased pressure in the pulmonary arterial circulation. The pulmonary circulation has to accommodate the entire cardiac output in each cardiac cycle, and evolution has adapted to this by making it a low-pressure high-flow system. However, pathology can affect both the arterial and venous components of this system. Pulmonary venous hypertension mainly refers to diseases that result in elevated venous pressure and occurs mainly from mitral valve and left-sided heart disease; these will not be discussed in this article. As a result of greater understanding of the molecular and cellular pathways involved in the pathobiology of pulmonary arterial hypertension (PAH), novel and exciting treatments have become available to treat this condition. These new drugs represent a huge step forward in the treatment of this universally fatal disease in that they allow improvement in quality of life and survival; however, they do not as yet offer a cure. Definition PAH is defined by consensus as a mean pulmonary artery pressure of above 25mmHg in the setting of a normal or reduced cardiac output, with a normal pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) and elevated pulmonary vascular resistance (PVR). The normal PCWP is required to exclude the presence of significant left heart disease and pulmonary venous hypertension. As a result, the diagnosis of pulmonary hypertension requires invasive right-heart catheterisation. Classification Pulmonary hypertension is an umbrella term that refers simply to elevated pressure in the pulmonary vasculature. There are a wide variety of causes of this and the 2008 WHO conference in Dana Point attempted to clarify and organise these into a more defined classification (see Figure 2). 1 This article will focus on PAH (group 1).

Guidelines summarize and evaluate all available evidence on a particular issue at the time of the writing process, with the aim of assisting health professionals in selecting the best management strategies for an individual patient with a given condition, taking into account the impact on outcome, as well as the risk–benefit ratio of particular diagnostic or therapeutic means. Guidelines and recommendations should help health professionals to make decisions in their daily practice. However, the final decisions concerning an individual patient must be made by the responsible health professional(s) in consultation with the patient and caregiver as appropriate.

The articles are identical except for minor stylistic and spelling differences in keeping with each journal's style. Either citation can be used when citing this article.

Рабочие группы esC: Сердечно-сосудистая фармакотерапия, Сердечно-сосу-дистая хирургия, Врожденные пороки сердца у взрослых, Легочное крово-обращение и правожелудочковая функция, Клапанная болезнь сердца.Содержание данных рекомендаций, подготовленных Европейским Общест-вом Кардиологов (european society of Cardiology, esC) и Европейским Общест-вом Пульмонологов (european respiratory society, ers), опубликовано исклю-чительно для использования в личных и образовательных целях. Не допуска-ется коммерческое использование содержания рекомендаций. Рекомендации esC не могут быть переведены на другие языки либо воспроизведены, полно-стью или частично, без письменного согласия esC. Для получения данного согласия письменная заявка должна быть направлена в Oxford University Press -организацию, издающую european Heart Journal и официально упол-номоченную esC, рассматривать подобные заявки.Отказ от ответственности. Рекомендации esC/ers отражают взгляды esC/ ers и основаны на тщательном анализе научных данных, доступных во время подготовки данных рекомендаций. Медицинским работникам следует придер-живаться данных рекомендаций в процессе принятия клинических решений. В то же время, рекомендации не могут заменить личную ответственность медицинских работников при принятии клинических решений с учетом инди-видуальных особенностей и предпочтений пациентов и, при необходимости, предпочтений их опекунов и попечителей. Медицинские работники также несут ответственность в отношении дополнительной проверки всех надлежа-щих требований и правил перед назначением лекарственных средств и использованием медицинского оборудования. Ключевые слова: рекомендации, легочная гипертензия, легочная артериаль-ная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, врожденные пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, аналоги про-стациклина, заболевания легких, заболевания левых камер сердца.

No abstract