ВступлениеГ иперкортицизм -один из наиболее тяжелых вариантов эндокринной патологии, влекущий за собой нарушения со стороны многих органов и систем. У пациентов в короткие сроки развиваются артериальная гипертензия, ожирение, тяжелый остеопороз, иммунодефицит, нарушения углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет) и т .д., влекущие за собой множество вторичных и потенциально опасных осложнений. Именно поэтому своевременная диагностика гиперкортицизма является актуальным вопросом современной эндокринологии. Наиболее сложнодиагностируемым вариантом эндогенного гиперкортицизма является АКТГ-эктопированный синдром, который составляет до 15-20% случаев АКТГ-зависимого гиперкортицизма [2]. Кроме того, АКТГ-эктопированный синдром может развиться при нейроэндокринных опухолях (НЭО), причем чаще к секреции АКТГ способны карциноиды тимуса илилегких [7]. Известно, что карциноиды являются наиболее часто встречающимися и составляют две трети случаев всех НЭО (встречаемость -два-три случая на 100 тысяч человек). Наиболее часто карциноидные опухоли локализуются в желудочно-кишечном тракте (70%) и бронхо-легочной системе (25%) [1]. Как и для всех НЭО, огромное значение имеет морфологическое строение опухоли. Атипичные карциноиды, составляющие до 20-30% всех бронхо-пульмональных образований, являются наиболее агрессивным вариантом бронхо-легочных карциноидов, и уже на ранних стадиях заболевания могут метастазировать в лимфатические узлы, печень, кости и головной мозг [3,8]. При этом выявление первичного очага может быть проблематичным даже при такой яркой клинической картине, как синдром гиперкортицизма [9]. Мы представляем клинический случай пациентки с АКТГ-эктопированным синдромом, выявление очага секреции АКТГ у которой стало возможным только через три года после дебюта заболевания. Описание клинического случая Пациентка С., 31 года, поступила в ФГУ ЭНЦ с жалобами на выраженную слабость, утомляемость, изменение внешности (округление и гиперемия лица, перераспределение жировой клетчатки в области живота, появление надключичных подушечек), увеличение веса на 7 кг, головные боли, повышение АД до 160/100 мм рт .ст., избыточный рост волос на лице, отсутствие менструаций в течение шести месяцев, ощущение «жжения» в конечностях и боли в спине. Из анамнеза известно, что при случайном обследовании в феврале 2006 г . впервые выявлено повышение уровня кортизола крови до 1166,3 нмоль/л. При проведении рентгенографии черепа и У ЗИ надпочечников патологии не выявлено. Дообследование не проводилось. При обследовании в апреле 2006 г. уровень кортизола в крови составил 282,4 нмоль/л. Летом 2006 г. впервые отметила появление избыточного оволосения, округление лица, увеличение веса; появились нарушения менструального цикла по типу опсоменореи, затем -аменорея. Пациентка была консультирована гинекологом, назначен препарат Диане-35, без положительного эффекта. В декабре 2006 г. в связи с появлением слабости в ногах обратилась за медицинской помощью по месту жительства и была госпитализирована в неврологическое отделение...
