A 42-year-old woman presented with right oculomotor, abducens, and trigeminal palsy. Neuroimaging revealed a small lesion in the right cavernous sinus mimicking meningioma. Because the symptoms gradually worsened, the patient underwent an endoscopic endonasal transsphenoidal surgery for tumor biopsy. Histological examination of the surgical specimen revealed adenoid cystic carcinoma (ACC). Before and after the operation, no evidence of other primary lesions could be detected. The patient was treated with stereotactic radiosurgery (SRS). ACC in the cavernous sinus can be difficult to diagnosis before histological confirmation, because it is extremely rare as a primary lesion and resembles a cavernous sinus meningioma on neuroimaging studies. Two years after the first SRS, the tumor recurred along the trigeminal nerve and SRS was performed again. Our study illustrates that in case in which a lesion in the cavernous sinus progresses on neurological and neuroimaging studies, a biopsy should be taken to provide most accurate diagnosis and treatment.KEywoRds: Adenoid cystic carcinoma, Cavernous sinus, Endonasal approach, Endoscope, Radiosurgery ÖZ 42 yaşındaki bir kadın sağ okülomotor, abdusens ve trigeminal sinir paralizileri ile başvurdu. Nörogörüntüleme sağ kavernöz sinüste menenjiyomu taklit eden küçük bir lezyon saptadı. Belirtiler yavaş yavaş kötüleştiği için, hastaya tümör biyopsisi için endoskopik endonazal transsfenoidal cerrahi uygulandı. Cerrahi örneğin histolojik incelemesinde adenoid kistik karsinom (ACC) saptandı. Operasyon öncesi ve sonrasında başka bir primer lezyon bulgusu saptanmadı. Hasta stereotaktik radyocerrahi (SRS) ile tedavi edildi. Bir primer lezyon olarak son derece nadir görüldüğü ve beyin görüntüleme çalışmalarında kavernöz sinüs menenjiyomuna benzediği için kavernöz sinüsteki ACC'un tanısını histolojik teyitten önce koymak zor olabilir. İlk SRS'den iki yıl sonra tümör trigeminal sinir boyunca tekrarladı ve yeniden SRS uygulandı. Çalışmamız nörolojik ve beyin görüntüleme çalışmalarında bir lezyonun kavernöz sinüste ilerlediği olgularda en doğru tanı ve tedaviyi sağlamak için biyopsinin alınması gerektiğini göstermektedir.