A Case of Amicrobial Pustulosis of the Folds Associated with Neutrophilic Gastrointestinal Involvement in Systemic Lupus Erythematosus

Abstract

Background: Amicrobial pustulosis of the folds is a recently described entity characterized by relapsing pustular lesions involving predominantly the cutaneous folds and the scalp. The disease typically occurs in the context of an autoimmune or systemic disease and should be included within the spectrum of neutrophilic dermatoses. Observation: We describe a patient with a history of systemic lupus erythematosus, who developed amicrobial pustulosis of the folds. Strikingly, the patient also exhibited recurrent oral and gastrointestinal manifestations that paralleled the course of the cutaneous signs. Conclusions: Our observation indicates that, in analogy to the other neutrophilic dermatoses, amicrobial pustulosis of the folds can also be complicated by the development of extracutaneous neutrophilic involvement, knowledge of which is critical for its diagnosis and proper management.

Sjögren Sendromu ile Birliktelik Gösteren Amikrobiyal İntertriginöz Püstülozis

“…Direkt immünofloresan incelemelerde ise bazı olgularda altta yatan SLE gibi otoimmün hastalığa bağlı olarak pozitif lupus band testi bulguları görülebilir 3,5,6 . Bizim olgumuzda da literatürle uyumlu olarak intraepidermal spongiform püstülasyon ve dermiste polimorfonükleer infiltrasyon saptanmıştır.…”

“…Laboratuvar incelemelerde eşlik eden otoimmün hastalıklara bağlı olarak en çok ANA pozitifliği olmak üzere, anti-dsDNA, anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La, anti-RNP, daha az oranda ise anti-düz kas, antimitokondriyal, anti-Sm, anti-tiroid mikrozomal, anti-gastrik pariyetal hücre, antigliadin IgG, antiendomisyal IgA ve lupus antikoagulan antikorları pozitifliği belirlenmiştir. Ayrıca bazı olgularda sedimentasyon yüksekliği, lökopeni, anemi, eozinofili, karaciğer enzimlerinde yükseklik, C3 düşüklüğü ve hipergamaglobulinemi görülmüştür [5][6][7][8][9][10][11] . Yeni oluşan püstül içeriği genellikle steril iken, açılmış püstüler lezyondan veya eksudatif alanlardan alınan kültürlerde başta Stafilokokkus aureus olmak üzere sekonder kolonizasyon saptanabilir [2][3][4] .…”

“…Bu olgularda en sık belirlenen otoimmün hastalığın SLE olması nedeniyle, bazı otörler bu antitenin nötrofilik kutanöz lupus alt başlığı altında da sınıflandırılabileceğini ileri sürmüştür 5 . Daha az sıklıkta ise mikst bağ dokusu hastalığı, subakut kutanöz lupus eritematozus, diskoid lupus eritematozus, SLEskleroderma örtüşme sendromu, romatoid artrit, Çölyak hastalığı, idiopatik trombositopenik purpura, myastenia gravis, eritroblastik anemi, Sjögren sendromu, IgA nefropatisi ve Hashimoto tiroiditi gibi diğer otoimmün hastalıklarla da birliktelik gösterdiği saptanmıştır 4,6,[7][8][9][10][11] . AİP ve ilişkili otoimmün hastalığın seyri arasında herhangi bir ilişki belirlenmemiştir 4,8 .…”

“…Bu antite için başlangıçta püstüler dermatoz, foliküler impetigo, piyodermatitis vejetans ve amikrobiyal intertriginöz püstülozis (AİP) gibi farklı terimler kullanılmıştır 1,2 . Daha sonra ise bu tabloya sıklıkla çeşitli otoimmün hastalıkların ve immünolojik bozuklukların eşlik ettiğinin gözlenmesi üzerine "otoimmün hastalıklarla ilişkili amikrobiyal püstülozis" teriminin kullanılmasının daha uygun olduğu ileri sürülmüştür [3][4][5][6] . Literatürde günümüze kadar yayınlanmış olan toplam 36 olgunun sadece ikisinin erkek olduğu bildirilmiştir.…”

“…Bu dermatozun kadınlarda daha sık görülmesinin eşlik eden otoimmün hastalıkla ilişkili olabileceği ileri sürülmüştür. Genellikle genç yaş grubunu etkileyen hastalığın başlangıç yaşının 14 ile 66 yıl arasında, hastalık süresinin ise 2 ile 23 yıl arasında değiştiği bildirilmiştir [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12] . Etyopatogenezi tam olarak bilinmeyen hastalıkta nötrofillerin kemotaktik aktivasyonundaki bozukluğun rol oynayabileceği düşünülmüştür 4,5 .…”