La maladie de Behçet (MB), décrite pour la première fois par le dermatologue turc Hulusi Behçet en 1937, est une vascularite occlusive généralisée chronique évoluant par poussée et rémission. Son diagnostic est purement clinique et est basé sur la présence obligatoire de certaines manifestations cliniques (aphtes buccaux, ulcérations génitales, uvéite, etc.). Les thromboses apparaissent comme une complication sévère et peuvent survenir tôt au cours de l’affection. La MB est rare chez l’enfant, caractérisée par un polymorphisme clinique et les critères obligatoires peuvent manquer au début de la maladie, entrainant un retard diagnostique. Nous rapportons le cas d’un adolescent de 10 ans dont le diagnostic de la MB n’a été confirmé que 2 ans après le début de sa maladie.