A case of Evan's syndrome in pregnancy refractory to primary treatment options

Abstract

Evan's syndrome is a rare hematological condition defined as immune thrombocytopenic purpura and hemolytic anemia. We describe herein a case of Evan's syndrome diagnosed in a term pregnancy that was refractory to primary therapeutic options. We also describe current treatment options in pregnancy and briefly discuss the pathophysiology of Evan's syndrome and perinatal outcome.

Síndrome de Evans y embarazo en la adolescencia: reporte de un caso y revisión de la literatura

“…Tres pacientes no presentaron síntomas al mo mento del diagnóstico y este se realizó por el antecedente (9) o por los hallazgos paraclínicos (anemia, trombocitopenia) en dos casos (14,15); cinco pacientes presentaron sangrado clínico que incluyó epistaxis, sangrado gastrointestinal o hematuria (10)(11)(12)(13)16). Una paciente debutó con ictericia en el primer trimestre de la gestación (15), y de las pacientes reportadas por Lefkou (6), una presentó síndrome febril y pancitopenia y otra preeclampsia.…”

“…Tres pacientes recibieron gamaglobulina endovenosa (6,12,16), una paciente recibió hidroxicloroquina y azatioprina como parte de su terapia (6) y dos pacientes fueron esplenectomizadas (10,12). Del total de las pacientes, 5 requirieron 2 o más intervenciones farmacológicas para el manejo (6,12,13,16).…”

“…Del total de las pacientes, 5 requirieron 2 o más intervenciones farmacológicas para el manejo (6,12,13,16). No se reportaron características o factores predictores para la respuesta a un tratamiento específico, ni uno de los tratamientos como manejo de elección en el contexto de la gestación.…”

“…En la revisión de los casos, sin embargo, se encuentran los siguientes desenlaces: cinco gestaciones llegaron a término (9,12,13,15,16), ninguna más allá de la semana 39. Cuatro de estos nacimientos fueron vaginales (9,13,15,16) y uno por cesárea de emergencia (12); no se presentaron desenlaces fatales para los fetos-recién nacidos en esos casos. Los demás fueron nacimientos pretér-mino (6,10,11,14,15), tres de estos fueron por cesárea de emergencia (6,14).…”

Cerebral haemorrhage in a pregnant Standardbred mare with Evan's syndrome

“…Intravenous gammaglobulin was not used due to the high cost of this product. Splenectomy is a time honoured treatment for refractory cases of ITP or IMHA and has been used successfully in pregnant women with refractory Evan's syndrome after the second trimester of pregnancy (Boren et al . 2007).…”