A case of histiocytic lymphophagocytic panniculitis (Rosai‐Dorfman disease) with positive autoantibodies

Abstract

Sehr geehrte Herausgeber, das Rosai-Dorfman-Syndrom (RDS; auch bekannt als Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie) ist eine gutartige, häufig protrahierte, histiozytäre, proliferative Erkrankung. In der Regel tritt eine massive, aber schmerzlose, bilaterale, zervikale Lymphadenopathie auf, begleitet von Fieber, Anämie, erhöhter Senkungsgeschwindigkeit von Erythrozyten und polyklonaler Hypergammaglobulinämie [1]. Das am häufigsten betroffene Organ bei extranodalem RDS ist die Haut, mit verschiedenen kutanen Erscheinungsformen. Das kutane RDS wird in ca. 10 % der Fälle festgestellt [2]. Gleichwohl ist das RDS, welches nur das subkutane Fettgewebe betrifft, häufig als histiozytäre lymphophagozytische Pannikulitis bezeichnet, eine sehr seltene Form der Erkrankung. Wir stellen einen Fall von RDS, assoziiert mit Autoantikörpern, vor. Unsere Patientin zeigte eine dramatische subkutane Beteiligung ohne Lymphadenopathie und reagierte gut auf Prednisolon.Eine 20-jährige Frau stellte sich mit palpablen, jedoch unsichtbaren asymptomatischen Knoten an ihrer Taille und rechten Hüfte vor, die seit neun Monaten existierten. Die Läsionen waren sukzessive gewachsen. Die Patientin zeigte keine Symptome wie Fieber, Ermüdung, Arthralgien oder orale Ulzera.Bei der klinischen Untersuchung zeigten sich verschiedene subkutane Knoten, im Durchmesser etwa 1,5 cm groß, lokalisiert an Taille und am rechten Oberschenkel. Die darüberliegende Haut war normal (Abbildung 1). Beim Tasten waren die Knoten beweglich, nicht mit der darüber liegenden Haut verbunden, etwas fest und derb. Es lag keine palpable Lymphadenopathie oder Hepatosplenomegalie vor. Die Laboranalysen ergaben Folgendes: Das große Blutbild, die Erythrozyten-Senkungsgeschwindigkeit und Serumelektrophorese waren im normalen Bereich. Urin-Protein war negativ. Positive Autoantikörper umfassten antinukleäre Antikörper (ANA) 4,26 (normal < 1) und Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper

Erythematous plaques and tumors on the face and arms

“…Die Pathogenese des kutanen RDS ist nicht bekannt. Es wurde jedoch vorgeschlagen, dass das RDS mit einer reaktiven Störung in Zusammenhang steht, da sie von zirkulierenden mononukleären Zellen ausgeht und unter bestimmten Umständen ein Anstieg des Autoimmunantikörper-Titers beobachtet werden kann [ 10 ] .…”