A case of unusual histology of infantile lipoblastoma confirmed by PLAG1 rearrangement

Abstract

Lipoblastoma, a relatively rare benign adipose neoplasm, predominantly affects children younger than 3 years of age. We herein report the case of a 7-month-old girl with an unusual myxomatous histology of lipoblastoma. A rapidly growing mass was detected in the subcutaneous area of the left buttock. Histologically, the tumor consisted of abundant myxoid stroma exhibiting cellular atypia and a high mitotic activity. Although the histological findings were unusual, the tumor was diagnosed as a lipoblastoma according to both PLAG1 immunohistochemistry and the presence of PLAG1 rearrangement on fluorescence in situ hybridization.

Lipoblastoma: reporte de caso y revisión de literatura

“…El diagnóstico preoperatorio es difícil debido al tamaño de presentación del tumor y por ser heterogéneo. Generalmente se confunde con algún otro tipo de tumor de partes blandas, tanto benignos como malignos 3,8 .…”

“…El tratamiento de estos tumores es quirúrgico, siendo adecuada la resección completa (R0); el índice de recurrencia puede ir del 9 al 25%, presentándose mayor porcentaje en pacientes con resección incompleta, y generalmente se presenta dentro de los dos primeros años 3,10 . Se recomienda seguimiento durante 5 años 6,9 .…”

“…Se recomienda seguimiento durante 5 años 6,9 . En ninguna de las series revisadas se ha reportado enfermedad metastásica ni se ha demostrado ningún efecto beneficioso con quimioterapia, radioterapia o tratamiento con corticoides 3,7 .…”

“…El término lipoblastoma se introdujo por Jaffe en 1926, menciona que este tumor está constituido por células adiposas embrionarias y la serie más grande publicada es de 35 casos (Chung y Enzinger, 1973) 1,2 . El lipoblastoma es una neoplasia mesenquimal benigna del tejido adiposo embrionario poco común, constituido por adipocitos en diferentes estadios de maduración, que predominantemente ocurre en la infancia 3,4 .…”

Lipoblastoma: case report and literature review

“…The term lipoblastoma was introduced by Jaffe in 1926, indicating that this tumor is made up by embryonic adipose cells; the largest published series is of 35 cases (Chung and Enzinger, 1973) 1,2 . Lipoblastoma is a rare benign embryonic adipose tissue mesenchymal neoplasm constituted of adipocytes at different maturation stages that predominantly occurs during childhood 3,4 .…”