A case report of idiopathic hypertrophic pachymeningitis

Abstract

Idiopatinis hipertrofinis pachimeningitas (IHP) yra būklė, kuriai būdingas difuzinis ar lokalus kietojo smegenų dangalo sustorėjimas ir fibrozė, kurią sukelia neaiškios kilmės uždegiminis procesas. Dažniausiai IHP yra diagnozuojamas tik atmetus galimas antrines hipertrofinio pachimeningito (HP) priežastis. Autoimuninės ligos (dažniausiai ANCA asocijuoti vaskulitai (AAV) ir su IgG4 susijusi liga), ypač kai pasireiškia lokalizuota forma (tik CNS), apsunkina HP diferencinę diagnostiką. Paprastai norint atmesti minėtas patologijas kaip antrines HP priežastis, reikia atlikti biopsiją, kadangi, esant lokaliai HP formai, specifinių klinikinių, radiologinių ir kraujo pokyčių, padedančių diferencinėje diagnostikoje, nėra. Šiame straipsnyje aprašoma 63 metų pacientė, kuriai HP pasireiškė galvos skausmu ir dvejinimusi akyse. Pacientei atlikti išsamūs laboratoriniai, instrumentiniai tyrimai, tačiau pirminė HP priežastis nebuvo identifikuota. Remiantis turimais duomenimis, suformuluota IHP diagnozė. Pacientė atsisakė smegenų kietojo dangalo biopsijos, todėl nebuvo galima užtikrintai atmesti AAV ir su IgG4 susijusios ligos diagnozių. Kadangi pacientai su IHP ir antriniu HP dažnai turi panašius klinikinius simptomus, o iš radiologinių vaizdų yra sunku nustatyti tikslią diagnozę, smegenų kietojo dangalo biopsija yra būtina. Pristatytas klinikinis atvejis ir parodo kietojo dangalo biopsijos svarbą, atmetant antrines HP priežastis ir nustatant tikslią diagnozę.