Antecedentes: los quistes de duplicación enteral son una patología poco frecuente, y muy poco descrita en la literatura, dependiendo de su localización. Son anomalías congénitas con una incidencia de 1 en 4 500 nacimientos, se originan del intestino primitivo e involucran el tracto gastrointestinal desde la cavidad oral hasta el ano. Se pueden diagnosticar de manera prenatal y pueden tener un curso clínico desde asintomático hasta dificultad respiratoria por el nivel de obstrucción. El tratamiento sugerido para esta patología es la escisión quirúrgica conservadora completa para proteger las estructuras cercanas. Se debe considerar esta patología como diagnostico diferencial de tumoraciones de la cavidad oral en pacientes de población pediátrica, así como también su diagnóstico temprano en periodo prenatal para poder realizar un adecuado abordaje y tratamiento. Reporte de caso: Reportamos un caso de un recién nacido, diagnosticado prenatalmente con un quiste de duplicación enteral, la cual se confirma al nacimiento. Se realiza la presentación clínica, procedimiento quirúrgico y resultados del tratamiento. Además. Se realiza revisión de literatura sobre la patología, haciendo énfasis en diagnóstico y tratamiento. Conclusión: la presentación de duplicaciones del intestino anterior en la cavidad oral requiere de vigilancia de la vía respiratoria. Es un diagnóstico infrecuente, sin embargo, se debe de tener en cuenta a la hora de abordar una masa en cavidad oral. La resección quirúrgica completa de quiste es el tratamiento de elección, con un pronóstico a largo plazo excelente.