SouhrnS imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (the disease associated/related with immunoglobulin IgG4) je vzácná jednotka s velmi různorodými příznaky. Popisujeme průběh a léčbu pacientky, u níž se tato nemoc projevila vícečetnou lymfadenopatií a infiltráty v oblasti retroperitonea a pánve a známkami chronické sklerotizující pankreatitidy. Klinicky se nemoc manifestovala značným úbytkem hmotnosti, ale i ztrátou vnímání chuti a čichu. Diagnóza byla stanovena na základě vysokého počtu IgG4 exprimujících plazmatických buněk v odebrané tkáni a zvýšené koncentrace imunoglobulinů typu IgG a hlavně podtřídy IG4. Pro léčbu byl použit rituximab v dávce 475 mg/m 2 . První 4 dávky rituximabu byly aplikovány ve 14denních intervalech vždy s jednorázovým podáním dexametazonu v dávce 40 mg. Po 4 aplikacích rituximabu a dexametazonu došlo dle FDG-PET/CT jen k parciální remisi nemoci. U pacientky se opět obnovil čich i chuť. V dalších 4 cyklech byl podáván rituximab den 1 v 28denním cyklu. A 1. a 15. den tohoto cyklu byl podáván dexametazonu 40 mg a cyklofosfamid 600 mg v nitrožilní infuzi. Po ukončení 8 cyklů léčby založené na rituximabu a dexametazonu a v druhé polovině léčby doplněné o cyklofosfamid prokázalo kontrolní FDG-PET/CT kompletní remisi nemoci. Před zahájením léčby byla koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 51,0 g/l, po ukončení výše popsané léčby poklesla na 3,5 g/l. Pacientka léčbu snášela bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Rituximab, dexametazon a cyklofosfamid indukoval kompletní remisi této nemoci.
Klíčová slova: IgG4 asociované onemocnění (IgG4-associated/releated disease) -rituximab
Remission of the disease associated/related with immunoglobulin
IgG4 accompanied by multiple lymphadenopathy after treatment with rituximab and dexamethasone: a case report
SummaryA disease associated with immunoglobulin IgG4 is a rare unit with very variable symptoms. We describe the course and treatment of the disease in a patient who presented with multiple lymphadenopathy and infiltrates in the area of the retroperitoneum and pelvis and signs of chronic sclerosing pancreatitis. The disease was clinically manifested by a significant loss of weight, but also by a loss of perception of taste and smell. The diagnosis was made based on a high amount of IgG4 expressing plasma cells in the sampled tissue and an increased concentration of immunoglobulins of type IgG and mainly subclass IG4. Rituximab in 475 mg/m2 dose was used in the treatment, the initial four doses of rituximab were administered at 14-day intervals, always with a one-off administration of a 40 mg dose of dexamethasone. According to FDG-PET/CT, only partial remission of the disease was reached after 4 applications of rituximab and dexamethasone. The patient recovered its sense of smell and taste. In another 4 cycles Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN v Brně, pracoviště Bohunice www.fnbrno.cz
