A fatal case of congenital pulmonary airway malformation with aspergillosis in an adult

Enuh, Hilary; Arsura, Edward L.; Cohen, Zaza; Diaz, Keith; Nfonoyim, Jay; Cosentino, Phillip J; Saverimuttu, Jessie

doi:10.2147/imcrj.s54850

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“…The incidence in adults is even less frequent as they are usually discovered during prenatal screening by ultrasonography. There is limited evidence for managing CPAMS in adults which stems from case reviews and studies performed on the pediatric population [3][4][5][6][7]. This unique subset of patients is often asymptomatic and remains undiagnosed until later in life.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Congenital Pulmonary Airway Malformation in an Adult Male Presenting With Hemoptysis

Valentin¹,

Sharma²,

Trabanco³

et al. 2022

Cureus

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Congenital pulmonary airway malformations (CPAMs) are rarely encountered in the adult population. Although they are typically diagnosed in the prenatal period, some may not cause symptoms and go unnoticed until adulthood. Patients with CPAM are at risk of developing pneumonia, hemorrhage, pneumothorax, and malignancy. There is a paucity of evidence regarding the management and prognostication of adults with CPAM. Patients often need to undergo surgical resection to prevent further episodes of infection, bleeding, or malignant transformation. Here, we present the case of an adult male with a CPAM who presented with frank hemoptysis. Computed tomography scan and bronchoscopy localized the lesion to the lingula. The patient underwent elective surgical resection of the lesion by video-assisted thoracoscopy and did not suffer any adverse outcomes. Surgical resection is generally recommended and appears to be a safe and effective approach to treating patients with symptomatic CPAMs. Inhaled tranexamic acid and bronchial artery embolization are valuable interventions in our armamentarium for managing hemoptysis but should not replace a definite surgical intervention due to the risk of recurrence.

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Section: Discussionmentioning

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Congenital Pulmonary Airway Malformation in an Adult Male Presenting With Hemoptysis

Valentin¹,

Sharma²,

Trabanco³

et al. 2022

Cureus

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“…For the most part, CPAM presents with acute respiratory distress in neonates and infants, but occasionally it can remain unnoticed until adolescence or later life [ 14 ]. McDonough et al identified 42 cases of CPAM in the literature up until February 2012 presenting at an age greater than 17 years with equal prevalence in males and females [ 2 ].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Survival rate at 6 months of age seems to have improved [ 14 ] probably because of the increased number of identified CPAM from the more common use of prenatal ultrasound. Prognoses among adult CPAM cases vary.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Prognoses among adult CPAM cases vary. Enuh et al reported CPAM with aspergillosis in a 59-year-old male who died secondary to massive hemoptysis and development of disseminated intravascular coagulation during lobectomy [ 14 ]. Morelli et al described CPAM in a 38-year-old male with persistent cough and hemoptysis who did well after lobectomy [ 20 ].…”

Section: Discussionmentioning

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Congenital Pulmonary Airway Malformation in an Adult Male: A Case Report with Literature Review

Baral

Adhikari

Zaccarini

et al. 2015

Case Reports in Pulmonology

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Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a rare cystic lung lesion formed as a result of anomalous development of airways in fetal life. Majority of the cases are recognized in neonates and infants with respiratory distress with very few presenting later in adult life. A 24-year-old male with history of three separate episodes of pneumonia in the last 6 months presented with left sided pleuritic chest pain for 4 days. He was tachycardic and tachypneic at presentation. White blood count was 14 × 109/L. Chest X-ray showed left lower lobe opacity. CT angiogram of thorax showed a well-defined area of low attenuation in the left lower lobe with dedicated pulmonary arterial and venous drainage and resolving infection, suggesting CPAM. He underwent left lower lobe lobectomy. Histopathology confirmed type 2 CPAM. CPAM is a rare congenital anatomic abnormality that can present with recurrent infections in adults. As a number of cases remain asymptomatic and symptomatic cases are often missed, prevalence of CPAM might be higher than currently reported.

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“…A apresentação clínica nos casos não diagnosticados in utero é variável, desde hidropsia fetal ou hipoplasia pulmonar no período intrauterino e insuficiência respiratória nos primeiros meses de vida ou completa ausência de sintomas. 4 Durante a infância a pneumonia recorrente e o pneumotórax espontâneo são as formas de apresentação mais frequentes. A doente manteve--se assintomática até aos 5 anos, com apresentação de pneumonia atípica.…”

unclassified

Malformação Pulmonar Congénita Tipo 2

Meireles

Matos

Silveira

et al. 2017

Acta Pediátrica Port

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Criança do sexo feminino, 5 anos de idade, sem antecedentes pré-natais, perinatais e pós-natais relevantes, foi observada por febre e tosse produtiva persistente. No exame físico destacava-se o murmúrio vesicular diminuído no terço inferior do hemitórax direito, faces anterior e posterior. Estudo analítico sem leucocitose e proteína C reativa de 46 mg/L. Radiografia torácica com imagem de hipotransparência basal direita com aspeto heterogéneo e apagamento do ângulo costofrénico direito ( Fig. 1), o que justificou a realização de ecografia torácica, que revelou derrame mínimo livre no fundo de saco pleural direito com espessura máxima de 6 mm e parênquima arejado na base do pulmão, sem outras alterações visíveis. Foi decidida realização de tomografia computorizada torácica para esclarecimento dos achados imagiológicos, nomeadamente eventual presença de alguma malformação estrutural parenquimatosa ou vascular, que mostrou áreas de condensação no lobo inferior direito compatíveis com alterações infeciosas, com pequena área de condensação na língula e algumas imagens quísticas visíveis, com ausência de derrame pleural (Fig. 2). No internamento foi realizada pesquisa de Mycoplasma pneumoniae por reação em cadeia da polimerase, que foi positiva. Apesar de negado contacto com pessoas com diagnóstico de tuberculose, foi realizada prova de Mantoux que foi anérgica às 72 horas. A doente cumpriu sete dias de antibioterapia endovenosa com ampicilina e clindamicina, com evolução favorável, tendo sido orientada para cirurgia pediátrica. Posteriormente foi repetida a tomografia computorizada torácica, que revelou imagens quísticas no segmento apical do lobo inferior direito (Fig. 3). Por se tratar de uma provável malformação pulmonar congénita com apresentação por pneumonia atípica, foi decidida lobectomia inferior direita por toracoscopia, que decorreu sem intercorrências. A doente ficou internada nas 24 horas seguintes à cirurgia na unidade de cuidados intensivos pediátrica, sempre em ventilação espontânea, com dreno torácico direito em drenagem livre sero-hemática até ao terceiro dia de internamento, altura em que teve alta sob terapêutica com amoxicilina e ácido clavulânico.O estudo histológico revelou quistos (dimensões < 2 cm) dispersos no parênquima pulmonar, revestidos por epitélio cilíndrico ciliado do tipo respiratório, sem artéria acompanhante, confirmando o diagnóstico de malformação pulmonar congénita tipo II. Atualmente mantém-se assintomática. A malformação pulmonar congénita, anteriormente designada malformação adenomatoide pulmonar quística (MAPQ), descrita pela primeira vez por Stoek em 1897, é uma entidade clínica rara, caracterizada por uma anomalia da maturação pulmonar, resultando na formação de quistos de conteúdo gasoso ou líquido,

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A fatal case of congenital pulmonary airway malformation with aspergillosis in an adult

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Congenital Pulmonary Airway Malformation in an Adult Male Presenting With Hemoptysis

Congenital Pulmonary Airway Malformation in an Adult Male: A Case Report with Literature Review

Malformação Pulmonar Congénita Tipo 2

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