A Novel Approach Incorporating Sildenafil in the Management of Symptomatic Neonates with Ebstein’s Anomaly

Abstract

The neonatal presentation of Ebstein's anomaly is a distinct cyanotic lesion for which little can be done other than to maintain ductal patency or perform palliative surgery if improvement does not occur. We report two cases in which sildenafil was introduced to assist previously failed attempts at weaning of prostaglandin.

Sildenafil Use in a Symptomatic Neonate with Severe Ebstein's Anomaly of the Tricuspid Valve

“…11 Our present report suggests a potential new indication for sildenafil-that of improving pulmonary blood flow in neonatal EA. Similar results were reported by Pham et al 12 except that they used a higher dose (1 mg/kg/dose) and for a longer duration (32 weeks). In our case, a 6-week course of sildenafil was successful, although the duration of therapy may depend on the degree of initial pulmonary vascular resistance and the time it takes to drop to normal levels.…”

Sildenafilo oral en medicina neonatal “Investigado para adultos, usado también por neonatos”

“…En recién nacidos y niños el sildenafilo ha sido considerado un medicamento promisorio para el tratamiento de la HPPN, sin embargo sólo han sido publicadas comunicaciones de casos aislados o series de unos pocos de ellos [12][13][14][15][16][17][18][19] , tres muy recientemente [20][21][22] . Nuestro grupo ha publicado el único estudio aleatorizado, enmascarado, prospectivo comunicado a la fecha 23 .…”

“…Por ejemplo, en esta revista, se presenta en 2003 su uso en un neonato de 34 semanas de edad gestacional y en 2004 en otro nacido a término 12,13 . Un niño con hernia diafragmática congénita (HDC) y rebote de hipertensión pulmonar crónica fue presentado desde Estados Unidos 15 , 2 casos de HPPN fueron comunicados desde Sudáfrica 17 , un paciente con displasia espondiloepifisaria congénita con hipoplasia pulmonar y HPPN fue exitosamente tratado en Australia 18 , 4 niños con hipoplasia pulmonar, tono vascular pulmonar anormal e hipertensión pulmonar crónica secundaria a HDC y malformación adenomatosa quística del pulmón fueron tratados en Estados Unidos con sildenafilo 21 , 2 casos de presentación neonatal de anomalía de Ebstein recibieron sildenafilo como terapia de ayuda en el destete de prostaglandinas 22 . Recientemente, 29 recién nacidos y niños fueron descritos en Australia 20 concluyendo los autores que una simple dosis de 0,4 mg/kg de sildenafilo oral previene el rebote después del retiro del iNO y reduce la duración de la ventilación mecánica; ellos sugieren considerar la profilaxis con sildenafilo para el destete de iNO 20 .…”

Preoperative Physiology, Imaging, and Management of Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve

“…34,35 Sildenafil has been used in a similar manner to decrease PVR and promote antegrade pulmonary blood flow. 36 Ventilation strategies to optimize PVR by minimizing hypercarbia and acidosis are beneficial. For patients with cyanosis and either severe pulmonary valve stenosis or pulmonary valve atresia, maintaining ductal patency is necessary.…”