A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ kórképek epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 33 év adatainak elemzése

Abstract

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegsé-gekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/ év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21-95), illetve 65,5 (33-84) év, a harmadikban 65 (19-85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572-578.Kulcsszavak: Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ kórképek, polycythaemia vera, primer myelofibrosis, essentialis thrombocythaemia, incidencia, életkor és nemek szerinti megoszlás, területi eloszlás, familiaritás, társulás carcinomával, Szabolcs-Szatmár-Bereg megye