A rare case of Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser (MRKH) syndrome with solitary ectopic pelvic kidney and uretropelvic junction (UPJ) obstruction

Bubishate, Saleh; Saleh, Iqbal; Hasan, Rami

doi:10.1016/j.eucr.2018.09.018

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“…El manejo de estas anomalías renales en pacientes con MRKH requiere una evaluación y tratamiento especializados, teniendo en cuenta la variabilidad de las presentaciones clínicas. (15) Por último, el estudio de caso realizado por Mykhailo Medvediev sobre "creación quirúrgica de neovagina utilizando restos de cuello uterino en una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser" afirma que este caso es el primero que se publica sobre la exitosa creación de una neovagina mediante anastomosis cervicovulvar. Aunque previas publicaciones en Fertility and Sterility discuten diversas técnicas quirúrgicas, como la anastomosis uterovaginal laparoscópica en el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser con cuerno funcional, el procedimiento de Ruge asistido por laparoscopia para la creación de una neovagina en pacientes con dicho síndrome y la evaluación del amnios en la creación de neovagina en mujeres con síndrome de Salud, Ciencia y Tecnología.…”

Section: Discussionunclassified

Interpretation of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome by systematic literature review

Urbina Romo,

Serrano Escobar,

Solís Sánchez

2024

Salud, Ciencia y Tecnología

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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome, also known as Müllerian aplasia, is a rare congenital anomaly affecting the female genital tract, characterized by the absence of the uterus, cervix and upper vagina in women with normal appearance, karyotype 46 XX and normal endocrine function. The aim of the study was to interpret the main risk factors, clinical criteria and diagnosis of MRKH syndrome and its psychosocial impact through a literature review. A descriptive documentary literature review was conducted, analyzing articles published between 2019 and 2023 in high-impact journals. Sixteen articles were identified, including case studies and theoretical sources of information. The syndrome was found to affect approximately 1 in 4,000 to 5,000 women, with possible genetic basis. Two types are distinguished: type I, with absence of the uterus and vagina, and type II, with additional kidney and skeletal malformations. Diagnosis is made by ultrasound and MRI, and treatment includes the creation of a neovagina through surgical or non-surgical procedures. The syndrome carries a significant emotional and psychological burden due to infertility and sexual difficulties. It was concluded that MRKH involves risk factors such as family history, primary amenorrhea and normal development, requiring a multidisciplinary approach and including treatment options. In Ecuador, the lack of protocols and awareness presents challenges for those affected. It is vital to raise awareness of this condition and support research to improve the quality of life of those affected

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Section: Discussionunclassified

Interpretation of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome by systematic literature review

Urbina Romo,

Serrano Escobar,

Solís Sánchez

2024

Salud, Ciencia y Tecnología

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“…En nuestras pacientes, se presenciaron anormalidades renales como ectasia pielocalicial, hidronefrosis, riñón único pélvico, anormalidades óseas como escoliosis congénita, síndrome de Klippel Feil y cardiacas como insuficiencia leve de válvula mitral. Otros estudios reportan válvula aórtica bicúspide, displasia radial, disgenesia sacra con ausencia total de cóccix y riñón en herradura [16][17][18] . Durante el periodo de tiempo, consultó a la institución otra paciente con el diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, a quien se le ofrecieron las diferentes opciones de manejo, entre estas el manejo conservador con dilatadores y las técnicas quirúrgicas; la paciente no deseaba el manejo quirúrgico, por lo que se inició tratamiento con dilatadores y se tiene actualmente en seguimiento.…”

Section: Discussionunclassified

Reporte de serie de casos: neovagina en pacientes con Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

Echavarría-Restrepo

Echavarría-Medina

Londoño³

et al. 2019

Rev. chil. obstet. ginecol.

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RESUMENINTRODUCCIÓN: La ausencia congénita de vagina es una condición poco común, algunas causas son el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y la insensibilidad periférica a los andrógenos. Múltiples técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas se han descrito para el manejo de esta condición, siendo el objetivo principal la creación de un canal vaginal de diámetro y longitud adecuada que permitan restaurar la función coital. El objetivo de este estudio es detallar la experiencia del procedimiento de neovagina con la técnica quirúrgica de McIndoe en pacientes con Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser realizados en la Unidad de Uroginecología de la Clínica Universitaria Bolivariana. METODOLOGÍA: Reporte de 5 casos de pacientes con agenesia de vagina secundarios al síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, a las cuales se les realizó neovagina con la técnica de McIndoe con algunas modificaciones en el molde para el implante de piel. RESULTADOS: Se incluyeron cinco pacientes con diagnóstico de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, todas tenían desarrollo de características sexuales secundarias, perfil hormonal normal, y un cariotipo XX. Se utilizó la técnica quirúrgica de McIndoe para la realización de la neovagina sin complicaciones intraoperatorias asociadas y con adecuada evolución posoperatoria, con una longitud vaginal entre 7-9 cm y 3 pacientes con vida sexual activa. El tiempo de estancia hospitalaria fue 7 a 9 días. CONCLUSIÓN: La técnica quirúrgica de McIndoe es una opción para restaurar la función sexual en mujeres con agenesia vaginal con resultados favorables. El tiempo para decidir su realización es electivo, sin embargo, se debe contar con madurez física y emocional para ser llevado a cabo. Las pacientes de nuestro reporte tenían una edad promedio de 18 años.Palabras clave: Neovagina, vaginoplastia, Agenesia vaginal, síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

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Aberrant DNA methylation in the PAX2 promoter is associated with Müllerian duct anomalies

Wang

Xing

Song

et al. 2020

Arch Gynecol Obstet

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A rare case of Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser (MRKH) syndrome with solitary ectopic pelvic kidney and uretropelvic junction (UPJ) obstruction

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Interpretation of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome by systematic literature review

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Reporte de serie de casos: neovagina en pacientes con Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

Aberrant DNA methylation in the PAX2 promoter is associated with Müllerian duct anomalies

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