A Rare Case of Sudden Death Due to Hypotension during Cesarean Section in a Woman Suffering from Pheochromocytoma and Neurofibromatosis

Abstract

Sudden death following acute hypotension due to an undiagnosed pheochromocytoma (PHEO) is a rare event. Moreover, histopathology of the myocardium in such cases is rarely reported. We present a case of a woman who died during delivery. A 37-year-old parturient, who was 38 weeks pregnant, suffering from neurofibromatosis underwent a cesarean section following peridural anesthesia. Acute hypotension, acute intra-operative pulmonary edema and supraventricular paroxysmal tachyarrhythmia occurred during delivery, followed by death. The autopsy revealed the presence of a PHEO, confirmed immunohistochemically with chromogranin-A (CgA), CD20 antibody (L26), anti-Keratocan antibody (KER-1) and neuron-specific enolase (NSE), and a PHEO-induced cardiomyopathy. The physiopathology of both stress-induced cardiomyopathy and PHEO-induced cardiomyopathy, as well as the role of anesthesia in provoking the death, are discussed. The association of an undiagnosed PHEO with neurofibromatosis as the cause of sudden death in pregnancy is an obstetric urgency that raises forensic pathology issues.

Pheochromocytomas are diagnosed incidentally and at older age in neurofibromatosis type 1

“…An undiagnosed PHEO may cause significant morbidity and mortality, as seen in case 6 whereby an undiagnosed PHEO during labour caused a hypertensive crisis and pulmonary oedema. Peripartum deaths have been reported in NF1 patients with an undiagnosed PHEO during pregnancy [21][22][23] and confirm a mortality risk that could be avoided. We also know that patients with NF1 are prone to undergo surgical procedures for neurofibromas or other malignancies creating important health hazards.…”

Sudden Death due to Diseases of the Adrenal Glands and Paraganglia

“…It has been reported, however, that pheochromocytomas associated with neurofibromatosis type 1 can present with hypotension [30]. Weight loss, myocardial infarction, hyperglycemia, panic attacks, osteolytic bone metastasis, fever, and Raynaud's phenomenon are other classical manifestations of cathecolamine-secreting paragangliomas, but only about one-third of patients demonstrate these findings [29], and many paragangliomas are not discovered until autopsy.…”

Pheochromocytoma in pregnancy: experience in the diagnosis, treatment and follow-up

“…Для попередження ускладнень необхідно виявляти феохромоцитому, яка найчастіше є великою (понад 3-4 см) пухли ною надниркових залоз (НЗ), якомога раніше (у першому або другому триместрі) [3,4,6]. На ранніх стадіях вагітності обов'язковим є проведення диференційної діагностики надниркової артеріальної гіпертензії з прееклампсією [8][9][10][11][12][13][14][15].…”

“…Більш детальне обстеження, диференціювання причин гіпертонії вагітних, поява ефективних блокаторів альфа-адренорецепторів, вдосконалення хірургічної техніки дозволили зменшити смертність як для матері, так і для плода на 12-18% і 40-50% 1970-ми роками та до 0-2% і 11% відповідно нині [3]. Водночас у разі пологів із невстановленим діагнозом феохромоцитоми, попри всю медичну підтримку, смертність може сягати 25% для матері та 54% для плода [4,[14][15][16]. Єдиними методами візуалізації феохромоцитоми під час вагітності є ультразвукове дослідження (УЗД) і магнітно-резонансна томографія (МРТ), які не несуть ризику для плода, на відміну від ізотопних і рентгенологічних методів [2,6].…”