A Rare Cause of Difficult Intubation: Fraser Syndrome

Abstract

Fraser sendromu nadir görülen otozomal resesif bir hastalık olup çoklu anomalilerle karakterizedir. Eşlik eden laringeal atrezi ya da darlık ciddi bir inspiratuvar zorluğa hatta ölüme yol açabilir. Bazen de zor ya da entübe edilemeyen olgularla tanı alır. Bu yazıda entübasyon ve ekstübasyon sırasında ciddi problemlere yol açan ve yoğun bakımda cerrahi havayolu uygulanan 1 yaşında Fraiser sendromlu bir hasta sunuldu. Anahtar Kelimeler: Fraser, sendrom, zor, havayoluFraser syndrome is a rarely encountered autosomal and recessive disease and is characterized with multiple anomalies. The laryngeal atresia or stenosis accompanying the disease may pose serious inspiratory distress. Stenosis of lesser rate may manifest itself as difficult or impossible intubation cases. In this text, a 1-year-old patient who posed a problems in intubation and required a follow-up surgical airway is presented. GirişFraser sendromu (FS) çoklu anomalilerle seyreden nadir bir durum olup ilk kez Fraser tarafından tanımlanmıştır (1). Larinks ve subglottik bölgede atrezi, stenoz ya da web gibi doğumsal malformasyonlar anestezi uygulamalarında ciddi problemlere yol açabilir. Literatürde entübasyon zorluğu (2) ve cerrahi havayolu açılmasını gerektirecek imkansız intübasyon vakaları bildirilmiştir (3).Bu olguda kriptoftalmos cerrahisi planlanan FS'li bir çocuk hastada karşılaşılan havayolu sorunları literatür eşliğinde tartışıldı.