A rare presentation of congenital syphilis: Pemphigus syphiliticus in a newborn infant with extensive desquamation of the extremities

Abstract

Congenital syphilis is an infection transmitted from mother to fetus and can present with early but variable cutaneous manifestations. In rare situations, a bullous eruption known as pemphigus syphiliticus may develop. We present an unusual case of broad desquamation of the extremities in a newborn infant who was found to have congenital syphilis. Pemphigus syphiliticus should be considered in the differential diagnosis of neonatal bullous eruptions and erosions.

Pénfigo sifilítico: reporte de un caso.

“…Las manifestaciones clínicas de la SC temprana consisten en rinorrea, exantema macular de color rosado-rojo que evoluciona a color cobre de predominio en la espalda, nalgas, las palmas y plantas (similar a las manifestaciones cutáneas de la sífilis secundaria), con fina descamación, lesiones tipo pápulas alrededor de la nariz y la boca, así como en la zona del pañal, o lesiones petequiales, alteraciones óseas, alteraciones ópticas, linfadenopatías (9) generalizadas, glomerulonefritis . Puede existir una presentación grave desde el nacimiento, la forma séptica acompañada de títulos serológicos altos, marcada hepatoesplenomegalia, ictericia precoz, hepatitis luética, ascitis por hipoproteinemia, anemia severa, trombocitopenia, leucocitosis, algunas manifestaciones neurológicas como convulsiones, hemorragia intracraneal.…”

“…Puede presentar además un tipo de insuficiencia respiratoria aguda por neumonitis intersticial (neumonía alba), que sí está presente en el cuadro clínico incrementa la mortalidad. A su vez, pero con menor frecuencia, las manifestaciones cutáneas son más complejas, y se presenta como erupciones tipo vesicular-ampollar con predominio en palmas y plantas, denominado pénfigo (9) sifilítico (PS) . En nuestro caso fue diagnosticado con SC título positivo de Reagina plasmática rápida (RPR) en 1:256, que era más de cuatro veces el título de la madre RPR 1:16 y presentó las manifestaciones de una SC de presentación grave desde el nacimiento y (10,11) lesiones en piel compatibles con PS .…”

A Case of Congenital Syphilis Presenting with Unusual Skin Eruptions

“…The most common cutaneous finding of early congenital syphilis is a symmetrical, copper-red maculopapular rash [ 1 , 7 , 10 ] Less commonly, the eruption may be in the form of acral skin desquamation, acral vesiculobullae (pemphigus syphiliticus), mucous patches, petechiae, erythema multiforme-like targetoid lesions, perioral/perinasal/perianal fissures, and condylomata lata [ 1 , 4 , 6 , 7 , 10 , 13 ]. Generally, skin lesions are often the clue that leads to clinical suspicion of congenital syphilis.…”

“…Congenital syphilis is an infectious disease resulting mainly from hematogenous transmission of Treponema pallidum , a spirochete bacterium, through the placenta of an infected mother to the fetus during pregnancy [ 1 ]. Occasionally, it can be acquired through direct contact with infectious lesions in the birth canal or on the perineum of the mother during the birth process [ 2 – 4 ]. Diagnosis of congenital syphilis can be difficult because more than two-thirds of affected infants are asymptomatic at birth, and signs of symptomatic infants may be nonspecific or subtle [ 1 , 2 , 5 ].…”

Gambaran karekteristik kejadian sifilis kongenital di RSUD Wangaya, Kota Denpasar

“…Lesi kulit yang paling sering ditemui pada sifilis kongenital adalah deskuamasi maupun multipel bula pada daerah palmoplantar, yang merupakan salah satu gambaran khas dari sifilis kongenital yang dikenal dengan phempigus syphiliticus. 17, 18 Karakteristik lesi kulit serupa ditemukan oleh Lago dan kawan-kawan, sebanyak 18,9% dari total subjek yang diteliti dan beberapa kasus yang dilaporkan. 14 Sebagian besar subyek pada studi ini menunjukkan luaran yang baik, yaitu 44 subyek (93,6%) pulang dalam keadaan sembuh dan 3 (6,4%) lainnya meninggal.…”