A cardiopatia congênita (CC) é caracterizada por má formação ou mau funcionamento cardíaco no neonato, que surge durante as primeiras oitavas semanas de gestação, quando não diagnosticada no pré-natal através dos ultrassons seus sintomas geralmente se manifestam nas primeiras horas de vida e em até uma semana após o nascimento. O presente estudo visa analisar qual o manejo e assistência que o recém-nascido (RN) com CC e a sua família. Para alcançar esse propósito, optou por realizar uma revisão integrativa da literatura buscando responder à questão norteadora “Qual o manejo e assistência que o RN portador de CC e sua família? ”. A busca foi conduzida utilizando bases de dados indexadas na BVS: MEDLINE, SciELO, BDENF-Enfermagem e LILACS. Realizou o cruzamento dos descritores do DeCS: “Cardiopatias Congênitas”, “assistência hospitalar”, ”equipe multiprofissional” e “recém-nascido”, por meio do operador booleano ”AND”. Utilizaram-se como critérios de inclusão para a seleção da amostra foram: artigos completos disponibilizados de forma gratuita e na íntegra, em português, inglês e/ou espanhol, publicados no período de 2018 a 2024. Excluíram-se artigos duplicados, de acesso indisponível e que não se adequam ao objetivo da atual revisão. Os resultados e discussão trouxe três categorias: detecção precoce e diagnóstico; tratamento inicial e estabilização; transição para o cuidado ambulatorial e manejo multidisciplinar. Conclui-se que o estudo proporcional conhecimento sobre a assistência ao recém-nascido com cardiopatia congênita, percebendo-se a importância dos profissionais em se atualizar, aumentando sua bagagem de conhecimento técnico-científico, a fim de proporcionar assistência adequada à RNs e suas famílias, para que, assim, alcance resultado eficaz, diagnóstico precoce, e promovendo a redução de complicações decorrentes a assistência tardia.