A Review of Middle Aortic Syndromes in Pediatric Patients

Sindrome de Aorta media en Pediatría

“…Esta enfermedad afecta a la población pediátrica y adultos jóvenes, se considera una entidad potencialmente mortal debido a la HTA severa que estos pacientes podrían asociar (6). No existe diferencia sobre la incidencia de acuerdo con el género (3). La morbilidad y mortalidad son comunes en el SAM grave, la hipertensión renovascular es la complicación encontrada en mayor frecuencia (3).…”

“…No existe diferencia sobre la incidencia de acuerdo con el género (3). La morbilidad y mortalidad son comunes en el SAM grave, la hipertensión renovascular es la complicación encontrada en mayor frecuencia (3). Sin tratamiento la tasa de supervivencia después de los 40 años es menor al 20%, con complicaciones asociadas como infarto agudo del miocardio, falla cardíaca, hemorragia intracraneal, ruptura aórtica o falla renal (3,7).…”

“…En aproximadamente un 64% de los casos del SAM no se realiza un diagnóstico subyacente, siendo así el origen idiopático la etiología de mayor prevalencia. Se clasifica como congénito cuando la enfermedad está presente desde el nacimiento (2,3). El SAM congénito se debe a un defecto embriológico, causado por el fracaso en la fusión normal de la aorta dorsal embrionaria, emparejada durante la cuarta semana de gestación, sin embargo, existe poca evidencia que lo demuestre (2)(3)(4).…”

“…Se clasifica como congénito cuando la enfermedad está presente desde el nacimiento (2,3). El SAM congénito se debe a un defecto embriológico, causado por el fracaso en la fusión normal de la aorta dorsal embrionaria, emparejada durante la cuarta semana de gestación, sin embargo, existe poca evidencia que lo demuestre (2)(3)(4). El SAM puede tener causas genéticas, tales como: neurofibromatosis tipo 1, mucopolisacaridosis, síndrome de Alagille y de Williams.…”

“…Es frecuente la asociación de estenosis de las arterias viscerales, la arteria renal presenta estrechez en la mayoría de lo casos. El abordaje va dirigido al tratamiento oportuno de la enfermedad, para prevenir las complicaciones asociadas con la HTA, que con frecuencia es severa (1)(2)(3)(4). El objetivo de este artículo de revisión bibliográfica…”