O citomegalovírus (CMV) é capaz de provocar infecção com uma ampla gama de sintomas. O citomegalovírus em grávidas pode deixar sequelas no feto. Objetivo: Realizar um estudo de caso sobre Citomegalovirose congênita em paciente pediátrico imunossuprimido pelo HIV. Metodologia: Trata-se de um estudo retrospectivo, descritivo, com abordagem quantitativa, com informações obtidas a partir de dados secundários existentes no prontuário. Resultados: Deu entrada, transferida de outra unidade de saúde, recém-nascido (RN) com diagnóstico de Citomegalovírose Congênita-CMV, confirmado através dos testes de sorologia, PCR de urina, apresentando apenas coriza hialina, sem outras queixas ou sintomas. O motivo real da transferência foi o resultado da TC mostrando parênquima cerebral com hipodensidade da substância branca sugestiva de encefalite aguda por Citomegalovirus-CM. Após avaliação do laudo da tomografia, foi iniciado tratamento. O recém-nascido evolui com icterícia e sepse neonatal tardia, síndrome do desconforto respiratório e, consequentemente, foi transferido para UTI pediátrica, onde permaneceu em ventilação mecânica (VM) por 4 dias e CPAP nasal por um mês. Durante esse período, fez uso de esquema de antibióticoterapia. Após dois meses, paciente retorna para o leito de enfermaria clínica em bom estado geral e logo em seguida recebe alta para residência e posteriormente, conforme agendamento, continua atendimento ambulatorial. Criança aparentemente sem sequela, após três meses de internação hospitalar. Conclusão: A boa avaliação clínica, coleta de informações sobre a história familiar, o diagnóstico diferencial e confirmação laboratorial, podem trazer respostas rápidas e aprimorar condutas.