A Successfully Treated Case of Gorham-Stout Syndrome with Sternal Involvement

Kim, Bong Jun; Kim, Tae Hoon; Kim, Do Jung; Noh, Dongsub; Ham, Seok Jin; Lee, Sungsoo

doi:10.5090/kjtcs.2015.48.1.90

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“…Mögliche Behandlungsoptionen stellen neben medikamentösen Behandlungen mit Bisphosphonaten, α-Interferon-2b, Androgenen, Calcium, Corticosteroiden, Calcitonin, Vitamin D und Zytostatika, chirurgische Verfahren, Embolisationen [29,79,277,282,320,608] und die Radiotherapie (RT) dar [79,121,173,309,310,343,426]. Nach alleinigem Einsatz von Bisphosphonaten, sowie bei Kombination mit der RT, wurde über teilweise langfristige Remissionen berichtet [29,79,88,277,282,310,422,740]. Auch über multimodale Behandlungsansätze mit sequentiellem Einsatz von Operation, Strahlentherapie und medikamentöser Behandlung wurde berichtet [167,182].…”

Section: Therapieoptionen (Nicht Strahlentherapeutisch)unclassified

Efficacy of Radiotherapy

Niewald¹

2019

Deutsches Ärzteblatt International

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S2e Leitlinie Strahlentherapie gutartiger Erkrankungen-Version 2.0 Seite 8 Es handelt sich hierbei um eine S2e-Leitlinie. Sie wurde aus formal bewerteten Aussagen der wissenschaftlichen Literatur entwickelt und in einem formalen Konsensusverfahren beraten und verabschiedet. Leitlinie S2e Leitlinie Strahlentherapie gutartiger Erkrankungen-Version 2.0 Seite 13 3 Allgemeiner Teil 3.1 Physikalische Grundlagen (Update 2018) 3.1.1 Einleitung Zur Behandlung von entzündlichen und hypertrophen Prozessen sowie der Behandlung von gutartigen Tumoren werden ionisierende Strahlen verwendet, welche in Form von Röntgen-, Gamma-, Elektronen-oder Teilchenstrahlen technisch erzeugt werden können. Verwendete Verfahren Die physikalische Wechselwirkung der Strahlung mit der Materie findet in Form des Photoeffekts, des Compton-Effekts und der Paarbildung statt. Dabei bewirkt ionisierende Strahlung Veränderungen der biologischen Materie, welche in Form von genetischen Änderungen, Zelldefekten und Änderungen von Stoffwechselprozessen stattfinden können. Die strahlentherapeutische Behandlung von gutartigen Erkrankungen erfolgt mit den gleichen Gerätschaften und gemäß den gleichen Prinzipien und Abläufen wie in der Radioonkologie [643,719]. Da für die physikalischen Parameter der Bestrahlungsgeräte ein Evidenzlevel gemäß Evidence-based medicine nicht bestimmt werden kann, wird zur geeigneten Wahl des Bestrahlungsgerätes der Empfehlungsgrad B festgelegt. Je nach Lage des Zielvolumens und dadurch gewählten Dosierungstiefe sollen die in Tabelle 3 aufgeführten Geräte zur Behandlung verwendet werden. TeletherapieDie Strahlentherapie nicht-maligner Erkrankungen kann mittels Einsatz von medizinische Elektronen Linearbeschleunigern (Energiebereich 6 -18MeV), Co-60 Gammabestrahlungsgeräten (1.17 und 1.33 MeV) und Röntgentherapiegeräten durchgeführt werden. Leitlinie S2e Leitlinie Strahlentherapie gutartiger Erkrankungen-Version 2.0 Seite 15 Der Rückstreufaktor variiert als eine komplexe Funktion der Röntgenenergiespektren, der Feldgröße, des Quelle-Oberflächen-Abstandes und der verschiedenen Phantommaterialien [329]. Die Unsicherheit für experimentell bestimmte RSF rührt von der Veränderung des Energiespektrums der kV-Strahlung bei dem Übergang von Luft in ein Phantom und im Energieansprechvermögen des Detektors, sowie von Störungen der Photonenfluenz her. Theoretische Daten zeigen, dass der Energie-Übertragungskoeffizient µtr allerdings nur eine Änderung in der Größenordnung von 10% erfährt [434]. Das RSF-Maximum liegt bei einer HWD von 1,0 mm Cu, was einer Spannungsstufe von 150 kV entspricht. Monte Carlo Simulationen für 120 -200 kV-Strahlung ergaben Abweichungen von weniger als 3% zu den publizierten RSF-Daten des AAPM-TG 61 Berichts [545]. Es wird empfohlen mit diesen RSF-Daten die Bestrahlungsplanung durchzuführen [329]. Bei eigenen Messungen durch den MPE ist auf das richtige Phantommaterial zu achten, PMMA und RW3 führen als Rückstreumaterial zu Abweichungen bei den Messungen für die RSF von bis zu 7% bei 50 kV, bei höheren Strahlenergien w...

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Section: Therapieoptionen (Nicht Strahlentherapeutisch)unclassified

Efficacy of Radiotherapy

Niewald¹

2019

Deutsches Ärzteblatt International

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“…Gorham-Stout disease (GSD), also known as "vanishing bone disease" or "massive osteolysis", is a rare disease of unknown etiology that is characterized by progressive osteolysis and absorption with mono-or poly-osteolytic lesions 7) . Gorham disease was first described in 1838; since then, more than 300 cases have been reported, with approximately 60 cases related to the spine.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Gorham-Stout Disease in a Middle-Aged Patient Treated by Posterior Lateral Fusion: A Case Report and Literature Review

Jang

Noh²

2021

Nerve

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Gorham-Stout disease (GSD) is a rare progressive osteolytic disease with intraosseous lymphangiomatosis. A previously healthy 55-year-old woman presented with left leg hypoesthesia and upper back pain. k pain, back pain, and bilateral shoulder pain. In radiologic examination, there was an osteolytic lesion in T3, 4, 5, 6 vertebra. And a dislocation in the T3/4 vertebrae and a compression fracture in the T4 vertebra were founded. She was treated with posterolateral fusion (PLF) from C7 to T7. For 1 year, she had no specific symptoms but a new osteolytic lesion was found on thoracic T8 on 1 year follow-up magnetic resonance imaging. Radiotherapy was performed with 40 Gy, and chemotherapy was performed with denosumab. This report described a case of GSD that involved the thoracic spine and was appropriately managed. In the present case of a middle-aged Asian woman, correction of severe thoracic instability and prevention of neurologic compromise were accomplished through PLF from C7 to T7. Recurrence was observed 1 year later, but it was appropriately treated with neoadjuvant therapy.

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“…GSS is a bone disease of unknown etiology, characterized by idiopathic, progressive osteolysis and absorption with mono- or polyostotic lesions [1]. The main lesions are osteolysis and lymphatic tissue proliferation without malignancy [2].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

A rare case of Gorham-stout syndrome involving the thoracic spine with progressive bilateral chylothorax: a case report

Wang

Liao

Cao

et al. 2019

BMC Musculoskelet Disord

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Background Gorham-Stout syndrome (GSS) with spinal involvement is extremely rare, and bilateral chylothorax as a complication is usually fatal. In our case, pleural effusion appeared in the left hemithorax after ligating the right thoracic duct. Case presentation A 14-year-old patient presented with GSS affecting the thoracic spine with bilateral chylothorax. The case was successfully managed using combined conservative and surgical treatments. At the 2-year follow-up visit, the amount of pleural fluid was reduced, the patient’s respiratory function had improved, and the deformity on the thoracic spine had gradually stabilized. Conclusions GSS is a rare disorder of the musculoskeletal system that responds poorly to therapies and exhibits very high morbidity and mortality. Chylothorax is a common complication when lesions involve the thoracic spine, and physicians should be vigilant for possible serious pulmonary complications.

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A Successfully Treated Case of Gorham-Stout Syndrome with Sternal Involvement

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Efficacy of Radiotherapy

Efficacy of Radiotherapy

Gorham-Stout Disease in a Middle-Aged Patient Treated by Posterior Lateral Fusion: A Case Report and Literature Review

A rare case of Gorham-stout syndrome involving the thoracic spine with progressive bilateral chylothorax: a case report

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