A Systematic Review of Rehabilitation for Corticobulbar Symptoms in Adults with Huntington’s Disease

Abstract

Background: Corticobulbar symptoms have been reported in all stages of Huntington's disease (HD); aspiration pneumonia associated with swallowing impairment has been identified as the most common cause of death. Whilst recent research has described positive effects of corticobulbar rehabilitation in other neurodegenerative conditions, it is unclear if this is similarly effective in HD. Preliminary evidence in corticospinal rehabilitation has revealed physical therapy and exercise could be beneficial for individuals with HD. Objective: This systematic review will explore the literature relative to rehabilitation of corticobulbar symptoms in adults with HD. Methods: Two investigators independently searched relevant electronic databases for literature related to corticobulbar rehabilitation in HD, published in English until October 2019. Included studies were critically appraised using the Oxford Centre for Evidence-based Medicine Levels of Evidence, Cochrane Risk of Bias Tool and Scottish Intercollegiate Guidelines Network checklists. Study outcomes included measurements of function, quality of life or neuromuscular physiology. Results: Seventy-seven publications were screened with eight studies meeting the inclusion criteria-two randomised control trials and six intervention studies. Validated and objective outcome measures of corticobulbar symptoms were infrequently used. There was a high risk of bias identified in 7/8 studies. The data suggested positive clinical outcomes, no adverse effects and no deterioration observed across longitudinal studies. Conclusions: This systematic review documented a lack of high-quality evidence to support the use of rehabilitation to treat corticobulbar symptoms in HD. However, the suggestion of potential positive effects based on available, albeit limited, studies provides justification for further research in this area.

Abordaje Rehabilitador de la Deglución en Adultos Mayores con Enfermedades Neurodegenerativas: Revisión Sistemática

“…Entre las estrategias también se encuentran diferentes ejercicios, Burnip et al, (2020), en su revisión sistemática menciona los ejercicios de motricidad oral, fonatoria y respiratoria; además de ejercicios de entrenamiento de los músculos inspiratorios y espiratorios. En su revisión Chen et al, (2020) señala que los ejercicios espiratorios, a través de uso de dispositivos para tal fin, fortalecen la musculatura encargada, así como la función deglutoria y la tos en pacientes con disfagia.…”

Abordaje Rehabilitador de la Deglución en Adultos Mayores con Enfermedades Neurodegenerativas: Revisión Sistemática

“…Ahora bien, en enfermedades neurológicas progresivas, se formula Miglustat puesto que estabiliza los síntomas generados, apoyando el manejo y control de la deglución, alterado por la disfagia (Patterson et al, 2020). (Yin, 2020) señala que la Tetrabenazina puede contribuir a la mejora de síntomas coreicos, aunque estos medicamentos traen efectos secundarios que incluyen disfagia, xerostomía, disartria y somnolencia (Burnip et al, 2020). Finalmente, para afecciones como espasticidad generalizada se implementan fármacos como Baclofeno, Tizanidina, Gabapentina, Clonazepam, Dantroleno sódico y Diazepam como lo contempla en su revisión (La Spada, 2020) Así mismo, Wissel, (2018) en su revisión menciona que la toxina botulínica es útil para la espasticidad focal, también se usa en el tratamiento en músculos proximales de cara y cuello, afectados por la distonía.…”

“…Por su parte el autor Yin et al, (Yin, 2020) refiere que la estimulación cerebral profunda del globo pálido no es útil para síntomas motores, pero señala que disminuye de forma significativa y prolongada los movimientos coreicos. Burnip et al, (2020). indicaron en su revisión que, dichos movimientos debidos a su complejidad pueden afectar todas las fases de la deglución, comprometiendo así la seguridad y la eficacia de la misma, generando neumonía y/o la muerte.…”

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“…Os sintomas corticobulbares já foram relatados em todos os estágios da doença de Huntington (DH), sendo disfagia e consequente pneumonia aspirativa a causa mais comum de morte (Burnip et al, 2020).…”

“…Uma revisão de literatura explorou os efeitos positivos da reabilitação corticobulbar na DH, uma vez que em outras condições neurodegenerativas já se é uma via terapêutica consolidada. No entanto, foi documentada a falta de evidências de alta qualidade para apoiar a reabilitação como tratamento de sintomas corticobulbares na DH, mas os potenciais efeitos positivos com base nos estudos disponíveis, embora limitados, fornecem justificativa para pesquisas futuras nesta área (Burnip et al, 2020).…”