Lichen sclerosus is a chronic skin condition with extragenital and/or genital involvement. The disease may develop in women and men of any age, but most frequently affects postmenopausal women. The aetiology of lichen sclerosus remains unknown. Genetic, infectious, environmental, autoimmune, and hormonal factors are presumed to influence its development. In most cases, lesions are located in the anogenital area. It is associated with sexual morbidity and is associated with an increased risk of cancerogenesis. The first-line treatment of lichen sclerosus includes ultrapotent corticosteroid ointments. Topical calcineurin inhibitors are considered second choice treatment. In recalcitrant cases alternative treatment methods (phototherapy and photochemotherapy, oral retinoids, methotrexate, cyclosporine, photodynamic therapy, adipose-derived stem cells and platelet-rich plasma, surgical management) are used. Because of a possible 3-8% risk of malignant transformation of genital lichen sclerosus to squamous cell carcinoma, early diagnosis is required, and long-term follow-up is recommended.streszczenie Liszaj twardzinowy jest przewlekłą chorobą skóry. Występuje w postaci pozagenitalnej i/lub genitalnej. Choroba jest stwierdzana u kobiet i mężczyzn niezależnie od wieku, ale najczęściej dotyczy kobiet w okresie po menopauzie. Etiologia liszaja twardzinowego jest nieznana. Przypuszcza się, że w jego rozwoju pewną rolę odgrywają czynniki genetyczne, zakaźne, środowiskowe, autoimmunologiczne oraz hormonalne. W większości przypadków zmiany są umiejscowione w okolicy anogenitalnej, co wiąże się z zaburzeniem funkcji seksualnych i możliwością kancerogenezy. W terapii pierwszego wyboru u pacjentów z liszajem twardzinowym stosuje się bardzo silnie działające maści z glikokortykosteroidami. Terapia drugiego wyboru opiera się na miejscowych inhibitorach kalcyneuryny. W przypadkach opornych na leczenie stosowane są alternatywne metody terapeutyczne (fototerapia i fotochemioterapia, doustne retinoidy, metotreksat, cyklosporyna, terapia fotodynamiczna, leczenie komórkami macierzystymi pochodzenia tłuszczowego i osoczem bogatopłytkowym, a także zabiegi chirurgiczne). Ze względu na ryzyko złośliwej przemiany postaci genitalnej liszaja twardzinowego w raka płaskonabłonkowego (3-8% przypadków) konieczne jest wczesne rozpoznanie i długoterminowa obserwacja pacjenta.