A variant of intrauterine correction of a complication of hypoplastic left heart syndrome

Abstract

Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) и причиной смерти детей, рожденных с пороком сердца, в 20-25% случаев. Распространенность порока составляет 7-9%, у мальчиков он встречается в 2 раза ча-ще, чем у девочек [1][2][3][4]. На 100 тыс. новорожденных обычно рождается 16 живых детей с ГЛОС. Характерным анатомическим признаком порока является увеличенный правый желудочек (ПЖ) с отходящей от него резко рас-ширенной легочной артерией. Верхушка сердца образова-на ПЖ. Восходящая аорта представляет собой сосуд диа-метром несколько миллиметров. Полость левого желу-дочка уменьшена в 5-7 раз (рис. 1).e-mail: omm@mail.ru В настоящее время существует недостаточно сведе-ний о причинах развития ГЛОС. В большинстве случаев данный порок, как полагают, возникает вторично из-за сниженного потока крови в левом желудочке (ЛЖ) сердца плода, однако в некоторых случаях недостаточный рост ЛЖ может быть первичным дефектом [5]. Существуют убедительные доказательства генетической этиологии ГЛОС, при этом очень мало известно о самих генетиче-ских механизмах, лежащих в основе ГЛОС. У 19% род-ственников младенцев с ГЛОС имеются ВПС. Кроме то-го, есть несколько хромосомных нарушений, которые связаны с ГЛОС. Так, 10% всех младенцев с ГЛОС рожда-ются с терминальной делецией 11q (Jacobsen syndrome). Цель исследования -изучение возможности применения современных методик внутриутробной хирургической коррек-ции тяжелых врожденных пороков сердца. Материал и методы. Приведено наблюдение пациентки 36 лет, повторнобе-ременной, страдающей сахарным диабетом, у которой в 20 нед беременности при ультразвуковом исследовании сердца плода поставлен диагноз: фиброэластоз эндокарда левого желудочка, дилатационная форма с уменьшенной систоличе-ской функцией, критический стеноз аортального клапана, недостаточность митрального клапана. В сроке 27-28 нед беременности сформировалась гипоплазия левых отделов сердца плода. Результаты. В 30 нед беременности под посто-янным ультразвуковым контролем была проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна. Родоразрешение в 34-35 нед беременности по акушерским показаниям. Родился живой мальчик массой тела 2090 г, длиной 43 см с оценкой по шкале Апгар 6-7 баллов. В течение 10 дней проводились наблюдение и лечение в детской клинике. В возрасте 11 дней при декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности новорожденный погиб. Заключение. Создание дефекта в межпредсердной перегородке у плодов с тяжелыми пороками сердца, приводящими к гипоплазии левых отделов сердца, предотвращает ухудшение состояния таких новорожденных сразу после родов и дает возможность провести предопера-ционную подготовку к вальвулопластике аорты.Ключевые слова: беременность, гипоплазия левых отделов сердца плода, фиброэластоз, вальвулопластика овального окна, внутриутробная хирургия.Objective. To study possibilities for using current methods for intrauterine surgery for severe congenital heart diseases. Subject and methods. The paper describes a case of a 36-year-old diabetic gravida II ...