Acidosis tubular renal: Presentación de 2 casos clínicos

Abstract

La acidosis tubular renal es una entidad nosologica en que hay incapacidad de acidificar la orina por insuficiencia tubular, con funcion glomerular poco^o nada alterada.Las acidosis tubulares pueden ser primarias, si la incapacidad de producir orinas acidas es el unico defecto, o secundarias si esta incapacidad se asocia a varias disfunciones renales o sistemicas. Asi pues, hay acidosis tubulares secundarias en los sindromes de Fanconi y Lowe, en la intoxication por vitamina D, en las hipergamaglobulinemias, en el hiperparatiroidismo primario, etc.Hace varias decadas, Allbright y Butler (1) describieron el sindrome quo lleva ese nombre y que se caracteriza por enanismo, raquitismo, litiasis urinaria y nefrocalcinosis, con orinas alcalinas.Por su parte, Lightwood habia llamado la atencion sobre una patologia especial que se presentaba en nihos menores de 18 meses. Estos pacientes tenian falta de desarrollo, vomitos y constipation pertinaz que comenzaba entre el 4? y 6? mes de vida; bioquimicamente habia una acidosis hipercloremica con orina neutra o alcalina, y el estudio radio!6gico mostraba caleificaciones renales en un tercio de los casos.Posteriormente, el mejor conocimiento de la fisiopatologia y el desarrollo de los estudios funcionales renales permitieron diferenciar 2 situaciones que llevan a graves acidosis metabolicas sistemicas por p6rdida de bicarbonato en la orina. Se describen entonces, las acidosis tubulares primarias de tipo proximal y de tipo distal. (3,4,5,6,7,8,9,10 clinicamente tienen como unica manifestaci6n un retardo de crecimiento. En estos lactantes las orinas son alcalinas, a los niveles plasmdticos de bicarbonato habituales; sin embargo, al hacer descender estos niveles bajo el umbral de excreci6n se logra acidificar adecuadamente la orina, con eliminacion de elevadas cantidades de amonio y acidez titulable. Se trata pues de un defecto de absorci6n de bicarbonato en el tubulo proximal, que se traduce en el estudio funcional en umbrales de excreci6n bajo lo normal. El fluido tubular que escapa del proximal es rico en bicarbonato y la capacidad del distal de acidificar la orina es sobrepasada.La perdida continua de bicarbonato lleva a acidosis sistemica y para corregirla se necesitan cantidades muy elevadas de alcalinizantes. El pronostico es bueno, ya que habitualmente es un cuadro transitorio.Las acidosis tubulares de tipo distal corresponden a la forma clasica descrita en adultos en que hay una incapacidad de establecer un adecuado gradiente de pH entre la sangre y el Hquido tubular distal, pese a los niveles plasmaticos muy descendidos de bicarbonato.Los estudios funcionales demuestran que la reabsorcion proximal y el umbral de excrecion urinaria son normales, pero en el tubulo distal no se excretan hidrogeniones lo que determina baja excrecion de acidez titulable y amonio.Las acidosis tubulares distales se presentan en pacientes generalmente mayores de 2 alios, aunque puede encontrarse el antecedente de vomitos, constipacion, anorexia, poliuria, deshidrataci6n y crecimiento lento des...

Raquitismo, Patogenia y Clasificación

“…Acidosis Tubular Distal.-• El sindrome descrito por Albright en 1940 se produce por insuficiencia del segmento distal del tubulo renal (82). Pareceria provocar raquitismo sin carencia de vitamina D, ya que es un hecho conocido que al curar la acidosis cura el raquitismo (83). Probablemente la mayor solubilidad de los fosfatos acidos de calcio dificulta la precipitaci6n de estas sales y la mineralizacion de la matriz osea (9), ademas de las alteraciones ionicas paralelas a la acidosis, pero no se puede afirmar concluyentemente que no tenga alguna relacion con la smtesis de la hormona antiraquitica.…”