Les myopathies constituent un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une faiblesse et une dégénérescence progressive des muscles. Alors que ces maladies impactent fortement la qualité de vie des patients, de plus en plus d’études précliniques et cliniques suggèrent que des exercices physiques adaptés sont bénéfiques pour atténuer certains symptômes et améliorer plusieurs paramètres fonctionnels. Cette brève revue de la littérature évoque l’avancée actuelle des recherches sur les effets de l’exercice physique chez l’Homme dans diverses maladies musculaires, en explorant son impact sur les mécanismes moléculaires, la force, l’endurance, la fonction musculaire et la qualité de vie.