Actual issues of serum aquaporin-4 autoantibodies evaluation in the diagnostics of neuromyelitis optica spectrum disorders

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs) are autoimmune inflammatory disorders accompanied by central nervous system damage, widespread immunemediated demyelination, and axonal damage, involving mainly the optic nerves, spinal cord, and area postrema. The diagnostic capabilities, administration and routing of patients, and therapeutic approaches to this disease need to be improved. During several expert councils held in 2019–2021 in different regions of the Russian Federation, we discussed multiple issues related to various aspects of medical care for patients with NMOSDs. As a result, the experts developed further steps necessary to improve the medical care to these patients: to write and publish clinical guidelines for the diagnosis and treatment of NMOSDs; to consider the possibility of optimizing the NMOSDs diagnostic program including the aquaporin-4 antibodies (AQP4-IgG) testing; to evaluate the implementation of a set of measures aimed at including the corresponding laboratory investigations into the system of state guarantees (together with the institutions of the Ministry of Health of Russia), if there is clinical and economic feasibility; to include the issues of timely NMOSDs evaluation in educational programs initiated by the scientific medical community, in order to raise awareness of primary care neurologists in relation to the clinical and neuroimaging signs of probable NMOSDs; to assess the possibility of introducing routing schemes for patients with NMOSDs at the regional level; to work out a decision on the collection of NMOSDs epidemiological and clinical data in the Russian Federation.

Section: Consensus Of Expert Advices On Routing Diagnosis and Management Of Patients With Neuromyelitis Optica Spectrum Disordersunclassified

Consensus of expert advices on routing, diagnosis, and management of patients with neuromyelitis optica spectrum disorders

Boyко

Bakhtiyarova

Brylev

et al. 2021

Consensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapy

Краснов

Bakhtiyarova

Evdoshenko

et al. 2022

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) -группа воспалительных заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся эпизодами иммуноопосредованной астроцитопатии, воспалительной демиелинизации и аксонального повреждения, с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В настоящее время существует ряд нерешенных вопросов, которые затрудняют оказание медицинской помощи пациентам с ЗСОНМ. Целью данной публикации является представление результатов работы совета российских экспертов, проведенного в сентябре 2022 г. Консенсусным советом экспертов приняты основные определения и термины при ЗСОНМ, предложен алгоритм терапии для пациентов с ЗСОНМ с антителами класса IgG к аквапорину-4 (AQP4-IgG) в сыворотке крови для предупреждения обострений. Экспертами сформулированы профили пациентов с ЗСОНМ, которым может быть рекомендован экулизумаб, и предложен план управления рисками на фоне этой терапии. Эксперты также определили задачи, выполнение которых необходимо для улучшения оказания медицинской помощи данным пациентам,это создание единого электронного регистра пациентов с ЗСОНМ в Российской Федерации и разработка и утверждение клинических рекомендаций.

Comments on the article “Consensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapy”

Boyko

2023

Публикация В.С. Краснова и соавт. [1] является важным этапом в разработке Клинических рекомендаций по ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ), чаще называемых «оптиконевромиелит» (ОНМ). Ранее известное как болезнь Девика [2, 3], это заболевание долгое время считалась тяжелым «азиатском» вариантом рассеянного склероза (РС) с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга [4]. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных с здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ОНМ кодируется как G36 (в МКБ-11 -8A43). В 2007 г., после того как были описаны различные формы клинической картины заболевания, помимо оптических невритов и миелитов, был введен термин «ЗСОНМ» [5], а в 2015 г. опубликованы новые критерии диагностики [6]. В настоящее время отмечается увеличение количества случаев ЗСОНМ во всем мире [7, 8], в том числе на территории Российской Федерации и соседних стран [9, 10], что может быть связано с совершенствованием методов диагностики [6], хотя нельзя исключить и истинное увеличение заболеваемости в связи с общим увеличением числа случаев аутоиммунной патологии [11]. Подготовка клинических рекомендаций по диагностике и лечению ЗСОНМ имеет большое значение для практической неврологии на современном этапе. Открытие в 2004 г. патогенного IgG-антитела (АТ), нацеленного на аквапорин-4 (АКВ4, или AQP4; мембранный белок водных каналов), как маркера специфического