A dissecação de aorta é uma grave condição que encontra no diagnóstico precoce um aliado no sucesso do tratamento. Os pacientes com quadros de dissecção referem inicialmente dor torácica de início súbito e o tratamento, com possibilidade clínica ou cirúrgica, é voltado ao local em que o vaso foi lesado. Depois do reconhecimento da doença, a classificação da patologia em Stanford A ou Stanford B é fundamental para esclarecer a região aórtica acometida, sob tutela da análise dos fatores de risco que influenciam diretamente no desfecho do paciente, já que hipertensão, vasculites, tabagismo e a história clínica familiar voltadas à genética são pontos que requerem atenção por parte do médico. O objetivo deste relato de caso é esclarecer a fisiopatologia da dissecção, os principais genes associados e reforçar a importância da coleta de uma história clínica rica em detalhes, para entender as raízes da lesão, suas possíveis causas e todo o contexto social, cultural e econômico em que o paciente está inserido, que podem ter contribuído significativamente para a ocorrência da doença.