Acute secondary erythermalgia and hypertension in children

Abstract

We studied the clinical symptoms in nine children (seven females and two males; mean age 11.6 years) with severe but transient acute secondary erythermalgia. The classical symptoms at presentation were episodic attacks of painful burning hands and feet which felt warm with congested appearance of the feet. Each attack lasted for a mean period of 25 days (range from 6 to 56 days). The blood pressure was elevated in seven patients. Intravenous sodium nitroprusside was effective in ameliorating the symptoms with drop in blood pressure to normal in five patients; pizotifene, labetolol, prostaglandin E1 and hypnotherapy were effective in each of four separate cases. The episodes of acute secondary erythermalgia were transient in all and did not recur after a mean follow up period of 1.6 years. These cases suggest that acute secondary erythermalgia, however transient, is not rare and can be associated with mild to moderate hypertension which may respond to sodium nitroprusside. A greater awareness of this condition is necessary to make an accurate and timely diagnosis and institute appropriate therapy in order to prevent undue complications.

Pediatric erythromelalgia: A?retrospective review of 32 cases evaluated at Mayo Clinic over a 37-year period

“…In a previous report, 7 of 9 pediatric patients with erythromelalgia had underlying hypertension. 5 The increased morbidity associated with pediatric erythromelalgia is apparent in this patient cohort. Eleven patients (34%) had difficulty with truancy, including prolonged leaves of absence from school or cessation of attendance.…”

Erythromelalgie im Kindesalter

“…Nitroprussidnatrium, als potenter NODonator, führt über die Aktiveirung der Guanylat-Zyklase zur Bildung von cAMP und dadurch zur Relaxierung der glatten Muskulatur von Arteriolen und des venösen Systems [5,12]. Möglicherweise bewirkt die ausgeprägte vasodilatorische Wirkung von Nitroprussidnatrium die Korrektur einer durch Prostaglandinimbalanz ausgelösten Dysregulation von Endstreckengefäßen [8]. Jorgensen et al [11] beschrieben die Mög-lichkeit der Eröffnung von subdermalen mikrovaskulären arteriovenösen Shunts durch Prostaglandin E1, E2 und F1a.…”

“…Eine Erythromelalgie im Kindesalter wird häufig von einer arteriellen Hypertonie begleitet [8,21,22]. In einer Übersicht über 9 Erkrankungsfälle im Kindesalter wird eine arterielle Hypertonie bei 7 Patienten beschrieben [8].…”

“…In einer Übersicht über 9 Erkrankungsfälle im Kindesalter wird eine arterielle Hypertonie bei 7 Patienten beschrieben [8]. …”

“…Bei 1 Kind erfolgte eine Hypnose.Während die Symptomatik der Erythromelagie sich bei allen Kindern innerhalb einiger Tage besserte, bildete sich die Hypertonie nur bei den pharmakologisch behandelten Kindern zurück. Lediglich Fallberichte weisen auf die Effektivität einer Therapie mit Nitroprussidnatrium hin[8,21,22], therapeutische Empfehlungen kön-nen hieraus aber nicht abgeleitet werden. Wie bei dem hier beschriebenen Jungen ist eine vorübergehende Erhö-hung der Katecholaminausscheidung im Urin bei 2 weiteren Patienten beschrieben[2,4] und bisher unerklärt.Unabhängig von der Therapie ist die Prognose der primären Erythromelalgie günstig, doch führt nur die Kenntnis dieses seltenen, den Patienten stark belastenden Krankheitsbilds zur raschen Diagnose und Therapie.…”