Introdução: O teratoma sacrococcígeo é o tumor congênito mais comum do período fetal e neonatal com origem das células germinativas, embora raro, com incidência de 1:40.000 nascidos vivos. Dentre suas complicações, destacam-se as maternas, como polihidroamniose e placentomegalia, e fetais como hidropsia, anemia, insuficiência cardíaca, parto prematuro e óbito. Diante disso, o pré-natal atua como ferramenta fundamental para seu diagnóstico, tendo a ultrassonografia obstétrica como método principal. Objetivo: Relatar caso de teratoma sacrococcígeo neonatal e implicações do diagnóstico tardio na evolução do neonato. Metodologia: Os dados do presente estudo foram obtidos a partir da coleta de informações do prontuário. Relato de caso: Recém-nascido a termo, com tumoração sacrococcígea pesando 210 gramas, sem diagnóstico antenatal. Após transferência hospitalar e intercorrências clínicas, foi realizada ressecção tumoral com 7 dias de vida e recebeu alta com 26 dias para seguimento ambulatorial. Discussão: O cenário brasileiro é marcado pelo diagnóstico pós-natal das malformações por falha na captação e dificuldade de acesso aos exames de rastreio, sendo a confirmação através de sinais clínicos, métodos de imagem e marcadores tumorais. Segundo o Ministério da Saúde, preconiza-se 6 consultas mínimas de pré-natal, idealmente iniciadas antes das 12 semanas, no entanto, gestações não planejadas ou na adolescência são fatores de risco para baixa adesão ao pré-natal, o que eleva a necessidade de necessidade de transporte hospitalar, fator de risco adicional ao neonato, e atraso da conduta em tempo hábil. Ainda, o tratamento padrão-ouro envolve a ressecção completa da tumoração, com risco de complicações no pós-operatório imediato e tardio, como deiscência, infecção de ferida e disfunções urológicas/intestinais, e acompanhamento de marcador tumoral para avaliação de recorrência ou degeneração maligna. Conclusão: O desfecho do teratoma sacrococcígeo abrange sua detecção precoce para garantir o cuidado integral do binômio mãe-feto. Assim, é primordial a criação de linha de cuidado para malformações para elaborar planejamento do nascimento ao seguimento pós-cirúrgico.