La presencia de una masa en la región escrotal comprende un amplio espectro de patologías, unas con mayor urgencia para el manejo que otras, dado el riesgo asociado de pérdida testicular o desarrollo de cáncer. Dentro de las posibilidades diagnósticas se encuentran las neoplasias, destacando las originadas en el epidídimo, con un 75% de casos de etiología benigna, correspondiendo un 9% al cistoadenoma papilar de epidídimo que sobresale por su baja frecuencia dado que en la literatura mundial existen aproximadamente 70 reportes publicados con escasos provenientes de literatura médica en castellano, en los que se incluye el presente caso expuesto en el que se confirma histopatológicamente un cistoadenoma papilar de epidídimo y se presenta una revisión del tema acerca del enfoque de un paciente con masa escrotal. Asimismo se resalta el hecho de que esta lesión puede asociarse con la enfermedad de Von Hippel Lindau, sobre todo en presentaciones bilaterales. MÉD.UIS. 2020;33(2):95-100.