Adult onset Still's disease (AOSD) in the era of biologic therapies: Dichotomous view for cytokine and clinical expressions

Role of Interleukin 1 in the Development of Human Diseases

“…Это заболевание встречается у детей -систем-ный ЮИА [94,95] и у взрослых -болезнь Стилла взрослых [96]. При обоих заболеваниях отмечено существенное уве-личение концентрации ИЛ1β в сыворотках пациентов [97][98][99].…”

“…При обоих заболеваниях отмечено существенное уве-личение концентрации ИЛ1β в сыворотках пациентов [97][98][99]. Имеются данные о высокой эффективности инги-биторов ИЛ1 при болезни Стилла у детей [100,101] и у взрослых [96,97,[102][103][104][105][106][107][108][109][110][111][112][113][114][115][116][117]. Хотя при болезни Стилла у взрослых до сих пор чаще применялась анакинра [117], продемонстрирована высокая эффективность канакину-маба [106,111].…”

“…Хотя при болезни Стилла у взрослых до сих пор чаще применялась анакинра [117], продемонстрирована высокая эффективность канакину-маба [106,111]. Как у детей, так и у взрослых ингибиторы ИЛ1 более эффективны у пациентов с так называемым «системным» вариантом болезни Стилла, по сравнению с «ревматическим» ее вариантом [95,96]. Действительно, ингибиторы ИЛ1 быстро купируют «системные» проявле-ния, но менее эффективны в отношении активности арт-рита и не замедляют прогрессирование деструкции суста-вов [96,103,108].…”

“…Как у детей, так и у взрослых ингибиторы ИЛ1 более эффективны у пациентов с так называемым «системным» вариантом болезни Стилла, по сравнению с «ревматическим» ее вариантом [95,96]. Действительно, ингибиторы ИЛ1 быстро купируют «системные» проявле-ния, но менее эффективны в отношении активности арт-рита и не замедляют прогрессирование деструкции суста-вов [96,103,108]. У многих пациентов, в том числе рефра-ктерных к стандартной терапии, может развиваться стой-кая ремиссия [96], хотя у некоторых из них после заверше-ния терапии наблюдалось обострение заболевания [103,108].…”

Haemophagocytic lymphohistiocytosis: from diagnostic challenges to predictive possibilities

“…2 In the case of HLH we currently are able to distinguish in most cases primary from secondary HLH 20,21 forms, we have diagnostic techniques useful to try to detect the trigger agents in the secondary forms, we have a set of diagnostic criteria 22 which include peculiar disease markers, but still the sensitivity and specificity of these criteria remain untested, the rate of misdiagnosed and undiagnosed cases is unknown, and the predictors of response to treatment and relapse need to be verified. In this view, HLH is a fertile field for basic and clinical research, which requires further efforts from different and integrated multidisciplinary approaches, in order to give to what is nowadays unclear to our eyes and then defined 'atypical', its proper correct denotation in the future.…”